Hopp til innhold
NHI.no
Annonse

Autoimmun hepatitt: Type 1 eller type 2

Innhold i artikkelen

Lever og galleblæreLever og galleblære

Autoimmun hepatitt klassifiseres enten som type 1 eller type 2, der type 1 er den vanligste (cirka 80 prosent) i Vest-Europa.

Type 1 autoimmun hepatitt

Denne formen av sykdommen forekommer over hele verden og kan ramme mennesker i alle aldre. Det er kvinner som utgjør 75 prosent av alle tilfellene. Ved cirka 40 prosent av tilfellene er også sykdommen forbundet med andre autoimmune sykdommer som for eksempel ulcerøs kolitt, cøliaki, leddgikt, tyreoiditt, diabetes mellitus type 1.

Annonse

Alvorlighetsgraden av sykdommen er svært varierende. Hos cirka 1/3 er starten av sykdommen akutt, selv om sykdommen nok har vært der en tid uten å gi symptomer. Cirka 1/3 har en stille utvikling av sykdommen som først oppdages når det foreligger alvorlige skader på leveren (skrumplever). Hos opptil 20 prosent av ubehandlede pasienter utvikles det subakutt, full leversvikt innen et halvt år - de fleste av disse vil trenge levertransplantasjon.

Som regel er behandlingen virkningsfull, men sykdommen kan komme tilbake etter avsluttet behandling. Noen har behov for varig vedlikeholdsbehandling.

Type 2 autoimmun hepatitt

Også denne varianten av sykdommen finnes i hele verden. Type 2 rammer i hovedsak barn og unge voksne. Denne varianten rammer nesten alltid kvinner (95% av tilfellene). Det er også vanlig at denne sykdommen rammer pasienten som en av flere autoimmune sykdommer.

Type 2 autoimmun hepatitt har ofte et alvorligere og raskere forløp enn type 1 av sykdommen. Det er vanligere at behandlingen av sykdommen ikke har god nok effekt ved denne varianten. Sykdommen kommer også oftere tilbake etter avsluttet behandling. Nesten alle vil ha behov for langvarig vedlikeholdsbehandling.

Variant syndromer

Det finnes en rekke overlapp-, blandet eller variantsyndromer som har ganske like trekk med autoimmun hepatitt, primær biliær cirrhose eller primær skleroserende kolangitt. Det finnes ingen entydig internasjonal enighet om håndteringen av disse tilstandene.

Vil du vite mer

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Hepatitt, autoimmun . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD, et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology 2010; 51:2193. PubMed
  2. Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med 2006; 354: 54-66. PubMed
  3. Joshi S, Cauch-Dudek K, Wanless IR, et al. Primary biliary cirrhosis with additional features of autoimmune hepatitis: response to therapy with ursodeoxycholic acid. Hepatology 2002; 35: 409-413. PubMed
  4. Romero-Gomez M, Wichmann I, Crespo J, et al. Serum immunological profile in patients with chronic autoimmune cholestasis. Am J Gastroenterol 2004; 99: 2150-7. PubMed
  5. Ytting H, Stolze Larsen F. Karakteristik, diagnostik og behandling af patienter med autoimmun hepatitis. Ugeskr Læger 2012; 174: 2859. Ugeskrift for Læger
  6. Boberg KM. Prevalence and epidemiology of autoimmune hepatitis. Clin Liver Dis 2002;6:635-47. PubMed
  7. Djilali-Saiah I, Renous R, Caillat-Zucman S, Debray D, Alvarez F. Linkage disequilibrium between HLA class II region and autoimmune hepatitis in pediatric patients. J Hepatol 2004; 40: 904-9. PubMed
  8. Longhi MS, Ma Y, Mieli-Vergani G et al. Adaptive immunity in autoimmune hepatitis. Dig Dis 2010; 28: 63-9. PubMed
  9. Feld JJ, Dinh H, Arenovich T et al. Autoimmune hepatitis: effect of symptoms and cirrhosis on natural history and outcome. Hepatology 2005;42:53-62. PubMed
  10. Skoog SM, Rivard RE, Batts KP, Smith CI. Autoimmune hepatitis preceded by acute hepatitis A infection. Am J Gastroenterol 2002; 97: 1568-9. PubMed
  11. Graziadei IW, Obermoser GE, Sepp NT, Erhart KH, Vogel W. Drug-induced lupus-like syndrome associated with severe autoimmune hepatitis. Lupus 2003; 12: 409-12. PubMed
  12. Donaldson PT. Genetics in autoimmune hepatitis. Semin Liver Dis 2002; 22: 353-64. PubMed
  13. Samuel D, Riordan S, Strasser S, Kurtovic J, Singh-Grewel I, Koorey D. Severe autoimmune hepatitis first presenting in early post partum period. Clin Gastroenterol Hepatol 2004; 2: 622-4. PubMed
  14. Abdo A, Meddings J, Swain M. Liver abnormalities in celiac disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2004; 2: 107-12. PubMed
  15. Heneghan MA, Norris SM, O'Grady JG, Harrison PM, McFarlane IG. Management and outcome of pregnancy in autoimmune hepatitis. Gut 2001;48:97-102. Gut
  16. Buchel E, Van Steenbergen W, Nevens F, Fevery J. Improvement of autoimmune hepatitis during pregnancy followed by flare-up after delivery. Am J Gastroenterol 2002; 97: 3160-5. PubMed
  17. Obermayer-Straub P, Perheentupa J, Braun S, et al. Hepatic autoantigens in patients with autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy. Gastroenterology 2001; 121: 668-77. Gastroenterology
  18. Czaja AJ, Bianchi FB, Carpenter HA, et al. Treatment challenges and investigational opportunities in autoimmune hepatitis. Hepatology 2005; 41: 207-15. PubMed
  19. Heneghan MA. Autoimmune hepatitis: Treatment. UpToDate, last updated July 06, 2015. UpToDate
  20. Kanzler S, Lohr H, Gerken G et al. Long-term management and prognosis of autoimmune hepatitis (AIH): a single center experience. Z Gastroenterol 2001;39:339-8. PubMed
  21. Gleeson D, Heneghan MA; British Society of Gastroenterology. British Society of Gastroenterology (BSG) guidelines for management of autoimmune hepatitis. Gut. 2011;60:1611-1629. PubMed
  22. Duclos-Vallee JC, Sebagh M, Rifai K, et al. A 10 year follow up study of patients transplanted for autoimmune hepatitis: histological recurrence precedes clinical and biochemical recurrence. Gut 2003; 52: 893-7. Gut
  23. Czaja AJ. Features and consequences of untreated type 1 autoimmune hepa-titis. Liver Int 2009; 29: 816-23. PubMed
  24. Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, et al. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008; 48: 169. pmid:18537184 PubMed
Annonse
Annonse