Hopp til innhold
NHI.no
Annonse

Pemfigus: Behandling

Innhold i artikkelen

Målet med behandlingen er å oppnå full bedring (komplett remisjon) med minimale bivirkninger og etterhvert opphør av all behandling eller vedlikeholdsbehandling med laveste effektive dose. Mistanke om pemfigus fører alltid til henvisning til hudlege. Siden sykdommen er sjelden, finnes det få medikamentstudier, og responsen på behandling varierer betydelig fra pasient til pasient.

Pemfigus vulgarisPemfigus vulgaris
Annonse

Når tilstanden er omfattende, må pasienten innlegges på sykehus, der det gis støttebehandling med antibiotika og næring intravenøst. Hovedbehandlingen er kortison. Ved milde former er det tilstrekkelig å bruke en sterk kortisonsalve, mens ved mer uttalte former må kortison gis som tabletter - til dels i høye doser. For å unngå noen av bivirkningene til kortison, kan det være aktuelt å gi andre medisiner i tillegg - dessverre kan også disse gi alvorlige bivirkninger. Kompliserende infeksjoner behandles med antibiotika.

Det biologiske legemidlet rituximab brukes i økende grad og har god effekt både i oppstartsbehandlingen og i vedlikeholdsbehandlingen. Også intravenøst immunglobulin (IVIg) er en virksom behandling. IVIg synes å virke selektivt og hurtig og reduserer konsentrasjonen av pemfigus-antistoffer.

Plasmaferese er en behandling som "renser" blodet for antistoffer. Denne behandlingen brukes mindre idag enn før fordi det gir økt risiko for alvorlige infeksjoner.

Det er avgjørende å få kontroll over sykdommen så snart som mulig, da det vil gi en god prognose. Derfor må legene bruke høye kortisondoser, eventuelt annen behandling i tillegg.

Vil du vite mer

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Pemfigus . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Bystryn J-C, Rudolph JL. Pemphigus. Lancet 2005; 366: 61-73. PubMed
  2. Meyerle JH, Anhalt GJ. Pemphigus. BestPractice, last updated January 2019.
  3. Langan SM, Smeeth L, Hubbard R et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337: a180. PubMed
  4. Schwartz RA. Pemphigus foliaceus. Medscape, last updated Apr 03, 2018. emedicine.medscape.com
  5. Goldberg LJ. Paraneoplastic pemphigus. Medscape, last updated Feb 07, 2019. emedicine.medscape.com
  6. Estupiñan BA. IgA pemphigus. Medscape, last updated Apr 18, 2017. emedicine.medscape.com
  7. Zeina B. Pemphigus vulgaris. Medscape, last updated Jun 14, 2018. emedicine.medscape.com
  8. Hacker MK, Janson M, Fairley JA and Lin MS. Isotypes and antigenic profiles of pemphigus foliaceus and pemphigus vulgaris autoantibodies. Clin Immunol 2002; 105: 64-74. PubMed
  9. Ruocco E, Aurilia A and Ruocco V. Precautions and suggestions for pemphigus patients. Dermatology 2001; 203: 201-7. PubMed
  10. Hale EK and Bystryn JC. Laryngeal and nasal involvement in pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 609-11. PubMed
  11. Brenner S, Goldberg I. Drug-induced pemphigus. Clin Dermatol 2011; 29:455. PubMed
  12. Ruocco E, Aurilia A and Ruocco V. Precautions and suggestions for pemphigus patients. Dermatology 2001; 203: 201-7. PubMed
  13. Hacker MK, Janson M, Fairley JA and Lin MS. Isotypes and antigenic profiles of pemphigus foliaceus and pemphigus vulgaris autoantibodies. Clin Immunol 2002; 105: 64-74. PubMed
  14. Harman KE, Albert S and Black MM. Guidelines for the management of pemphigus vulgaris. Br J Dermatol 2003; 149: 926-37. PubMed
  15. Bystryn JC. How should pemphigus be treated? Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16: 562-63. PubMed
  16. Mutasim DF. Management of autoimmune bullous diseases: pharmacology and therapeutics. J Am Acad Dermatol 2004; 51: 859-77. PubMed
  17. Yeh SW, Sami N, Ahmed RA. Treatment of pemphigus vulgaris: current and emerging options. Am J Clin Dermatol. 2005. 6(5):327-42.
  18. Feldman RJ, Ahmed AR. Relevance of rituximab therapy in pemphigus vulgaris: analysis of current data and the immunologic basis for its observed responses. Expert Rev Clin Immunol 2011; 7: 529-41. pmid:21790294 PubMed
  19. Jiao D, Natow S and Bystryn JC. Treatment of pemphigus with IVIg. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 358-63. PubMed
  20. Rutter A and Luger TA. High-dose intravenous immunoglobulins: an approach to treat severe immune-mediated and autoimmune diseases of the skin. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 1010-23. PubMed
  21. Ahmed AR. Intravenous immunoglobulin therapy in the treatement of patients with pemphigus vulgaris unresponsive to conventional immunosuppressive treatment. J Am Acad Dermatol 2001; 45: 679-90. PubMed
  22. Mertl M, Eming R. Management of refractory pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. UpToDate, last updated Feb 06, 2015 . UpToDate
  23. Herbst A and Bystryn JC. Patterns of remission in pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 422-7. PubMed
Annonse
Annonse