Pemfigus

Hva er pemfigus?

Pemfigus er en sjelden men alvorlig autoimmun sykdom som forårsaker store blemmer (bullae) i hud og slimhinner. En bulla er en velavgrenset ansamling av strågul (serøs) væske i huden, og blemmen har en diameter på minst fem mm. Slike blemmer forekommer ved fysisk eller kjemisk skade av huden og som ledd i mange aktive hudsykdommer.

Ubehandlet er pemfigus nesten alltid dødelig. Det skilles mellom to hovedtyper - pemfigus vulgaris og pemfigus foliaceus - som angriper ulike lag i huden, har forskjellige symptomer og angripes av ulike antistoffer. Det finnes flere undertyper av hver form.

• Pemfigus vulgaris har blærer i overhuden. Ofte oppstår forandringene først i munnslimhinnen, deretter sprekker blærene og etterlater sårdannelse. Tilstanden ledsages vanligvis ikke av kløe.
• Pemfigus foliaceus er lokalisert mer i hudoverflaten og gir mer åpne sår enn blemmer. Det finnes flere underarter av denne. Munnslimhinnen angripes ikke. Pemfigus foliaceus forekommer sjelden i Skandinavia, men forekommer hos opptil tre prosent i Afrika. Tilstanden er mest vanlig hos middelaldrende og eldre.

Pemfigus er en sjelden sykdom og forekomsten er funnet å være 0,75-5 nye tilfeller per en million mennesker per år. Tilstanden debuterer vanligvis hos middelaldrende og eldre.

Symptomer

Årsaker

Sykdommen skyldes autoantistoffer (proteiner i blodet) mot strukturer på celler i huden. Antistoffene forårsaker at cellene i overhuden blir skilt fra hverandre, og det dannes blærer i overhuden. De fleste tilfeller av pemfigus vulgaris og foliaceus oppstår spontant uten noen kjent underliggende årsak.

I noen få tilfeller kan pemfigus være en reaksjon på medikamentbruk. Penicillamin (medikament mot revmatisme) og kaptopril (blodtrykksmedisin) kan gi pemfigusbilde.

Arveanlegg spiller sannsynligvis en rolle i enkelte tilfeller. Pemfigus kan finnes sammen andre sykdommer med unormal reaksjon i immunforsvaret. Ved enkelte godartede og ondartede svulster kan pemfigus også forekomme.

Diagnostikk

Diagnosen stilles på grunnlag av det typiske utslettet, vevsprøver fra utslettene som mikroskoperes av eksperter på sykehus, og som bekrefter at det dreier seg om en reaksjon mellom celler i huden og antistoffer.

Behandling

Målet med behandlingen er å oppnå full bedring (komplett remisjon) med minimale bivirkninger og etterhvert opphør av all behandling eller vedlikeholdsbehandling med laveste effektive dose. Mistanke om pemfigus fører alltid til henvisning til hudlege. Siden sykdommen er sjelden, finnes det få medikamentstudier, og responsen på behandling varierer betydelig fra pasient til pasient.

Pemfigus vulgaris

Når tilstanden er omfattende, må pasienten innlegges på sykehus, der det gis støttebehandling med antibiotika og næring intravenøst. Hovedbehandlingen er kortison. Ved milde former er det tilstrekkelig å bruke en sterk kortisonsalve, mens ved mer uttalte former må kortison gis som tabletter - til dels i høye doser. For å unngå noen av bivirkningene til kortison, kan det være aktuelt å gi andre medisiner i tillegg - dessverre kan også disse gi alvorlige bivirkninger. Kompliserende infeksjoner behandles med antibiotika.

Det biologiske legemidlet rituximab brukes i økende grad og har god effekt både i oppstartsbehandlingen og i vedlikeholdsbehandlingen. Også intravenøst immunglobulin (IVIg) er en virksom behandling. IVIg synes å virke selektivt og hurtig og reduserer konsentrasjonen av pemfigus-antistoffer.

Plasmaferese er en behandling som "renser" blodet for antistoffer. Denne behandlingen brukes mindre idag enn før fordi det gir økt risiko for alvorlige infeksjoner.

Det er avgjørende å få kontroll over sykdommen så snart som mulig, da det vil gi en god prognose. Derfor må legene bruke høye kortisondoser, eventuelt annen behandling i tillegg.

Prognose

Tidligere var sykdommen ofte dødelig, og det kan den også være i dag dersom du ikke får riktig behandling.

Stort behov for kortisonpreparater gjør at sykdommen ofte vil bli komplisert av bivirkninger fra disse medikamentene. Dette kan være beinskjørhet, innvirkning på blodtrykk og økt tendens til infeksjoner.

Pemfigus er en kronisk sykdom som du må leve med resten av livet. Men studier viser at etter fem år er halvparten friske og etter ti år er 75 prosent friske. God overvåkning og eventuelt forsiktig behandling er likevel nødvendig for å forhindre at sykdommen blusser opp igjen.