Hopp til innhold
NHI.no
Annonse
Informasjon

Pemfigus

Pemfigus er en sjelden men alvorlig autoimmun sykdom som forårsaker store blemmer i hud og slimhinner.

Pemfigus.jpg
Hudutslett ved pemfigus starter ofte som små blærer fylt med klar væske. Etter noen dager sprekker blemmene, og erstattes av myntstore utslett.

Sist oppdatert:

12. mars 2019

Innhold i artikkelen

Hva er pemfigus?

Pemfigus er en sjelden men alvorlig autoimmun sykdom som forårsaker store blemmer (bullae) i hud og slimhinner. En bulla er en velavgrenset ansamling av strågul (serøs) væske i huden, og blemmen har en diameter på minst fem mm. Slike blemmer forekommer ved fysisk eller kjemisk skade av huden og som ledd i mange aktive hudsykdommer.

Annonse

Ubehandlet er pemfigus nesten alltid dødelig. Det skilles mellom to hovedtyper - pemfigus vulgaris og pemfigus foliaceus - som angriper ulike lag i huden, har forskjellige symptomer og angripes av ulike antistoffer. Det finnes flere undertyper av hver form.

  • Pemfigus vulgaris har blærer i overhuden. Ofte oppstår forandringene først i munnslimhinnen, deretter sprekker blærene og etterlater sårdannelse. Tilstanden ledsages vanligvis ikke av kløe.
  • Pemfigus foliaceus er lokalisert mer i hudoverflaten og gir mer åpne sår enn blemmer. Det finnes flere underarter av denne. Munnslimhinnen angripes ikke. Pemfigus foliaceus forekommer sjelden i Skandinavia, men forekommer hos opptil tre prosent i Afrika. Tilstanden er mest vanlig hos middelaldrende og eldre.

Pemfigus er en sjelden sykdom og forekomsten er funnet å være 0,75-5 nye tilfeller per en million mennesker per år. Tilstanden debuterer vanligvis hos middelaldrende og eldre.

Vil du vite mer

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Pemfigus . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Bystryn J-C, Rudolph JL. Pemphigus. Lancet 2005; 366: 61-73. PubMed
  2. Meyerle JH, Anhalt GJ. Pemphigus. BestPractice, last updated January 2019.
  3. Langan SM, Smeeth L, Hubbard R et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337: a180. PubMed
  4. Schwartz RA. Pemphigus foliaceus. Medscape, last updated Apr 03, 2018. emedicine.medscape.com
  5. Goldberg LJ. Paraneoplastic pemphigus. Medscape, last updated Feb 07, 2019. emedicine.medscape.com
  6. Estupiñan BA. IgA pemphigus. Medscape, last updated Apr 18, 2017. emedicine.medscape.com
  7. Zeina B. Pemphigus vulgaris. Medscape, last updated Jun 14, 2018. emedicine.medscape.com
  8. Hacker MK, Janson M, Fairley JA and Lin MS. Isotypes and antigenic profiles of pemphigus foliaceus and pemphigus vulgaris autoantibodies. Clin Immunol 2002; 105: 64-74. PubMed
  9. Ruocco E, Aurilia A and Ruocco V. Precautions and suggestions for pemphigus patients. Dermatology 2001; 203: 201-7. PubMed
  10. Hale EK and Bystryn JC. Laryngeal and nasal involvement in pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 609-11. PubMed
  11. Brenner S, Goldberg I. Drug-induced pemphigus. Clin Dermatol 2011; 29:455. PubMed
  12. Ruocco E, Aurilia A and Ruocco V. Precautions and suggestions for pemphigus patients. Dermatology 2001; 203: 201-7. PubMed
  13. Hacker MK, Janson M, Fairley JA and Lin MS. Isotypes and antigenic profiles of pemphigus foliaceus and pemphigus vulgaris autoantibodies. Clin Immunol 2002; 105: 64-74. PubMed
  14. Harman KE, Albert S and Black MM. Guidelines for the management of pemphigus vulgaris. Br J Dermatol 2003; 149: 926-37. PubMed
  15. Bystryn JC. How should pemphigus be treated? Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16: 562-63. PubMed
  16. Mutasim DF. Management of autoimmune bullous diseases: pharmacology and therapeutics. J Am Acad Dermatol 2004; 51: 859-77. PubMed
  17. Yeh SW, Sami N, Ahmed RA. Treatment of pemphigus vulgaris: current and emerging options. Am J Clin Dermatol. 2005. 6(5):327-42.
  18. Feldman RJ, Ahmed AR. Relevance of rituximab therapy in pemphigus vulgaris: analysis of current data and the immunologic basis for its observed responses. Expert Rev Clin Immunol 2011; 7: 529-41. pmid:21790294 PubMed
  19. Jiao D, Natow S and Bystryn JC. Treatment of pemphigus with IVIg. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 358-63. PubMed
  20. Rutter A and Luger TA. High-dose intravenous immunoglobulins: an approach to treat severe immune-mediated and autoimmune diseases of the skin. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 1010-23. PubMed
  21. Ahmed AR. Intravenous immunoglobulin therapy in the treatement of patients with pemphigus vulgaris unresponsive to conventional immunosuppressive treatment. J Am Acad Dermatol 2001; 45: 679-90. PubMed
  22. Mertl M, Eming R. Management of refractory pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. UpToDate, last updated Feb 06, 2015 . UpToDate
  23. Herbst A and Bystryn JC. Patterns of remission in pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 422-7. PubMed
Annonse
Annonse