Pemfigus: Symptomer
Den dypereliggende formen - pemfigus vulgaris
Tilstanden starter i de fleste tilfeller med smertefulle sår i munnen som ikke gror. Blemmer er sjeldne siden de sprekker kort tid etter at de er dannet og etterlater seg et sår. Det er vanligvis mange sår, de er overflatiske og uregelmessige i form og oppstår fra en tilsynelatende frisk slimhinne. Sårene gror ikke, i motsetning til mer uskyldige munnsår.
Etter uker til måneder vil tilstanden øke på med hudutslett - vanligvis i skalpen, ansiktet og øvre del av kroppen. Det kan også foreligge symptomer som tyder på sykdom også i nesen (nesetetthet, renning fra nesen) og spiserøret (smerter ved svelging, heshet). Noen ganger kan hudutslett være de første tegnene på sykdommen. Hudutslettene begynner vanligvis som små blærer fylt med klar væske som oppstår fra tilsynelatende frisk hud. Blemmene er vanligvis slappe fordi overliggende hinne er tynn og tåler lite trykk. Siden blemmene er tynne, sprekker blemmene etter noen dager og erstattes av skarpt avgrensede, myntstore, overflatiske utslett med en kant av skrukken hud.
Pemfigus vegetans er en variant av pemfigus vulgaris der utslettene vanligvis opptrer i armhulene, lyskene og under brystene til kvinner. Tilstanden antas å opptre hos pasienter med en mindre aggressiv form av pemfigus.
Den mer overflatiske formen - pemfigus foliaceus
Tilstanden er så overflatisk at det finnes ikke overliggende vev som kan danne blemmer. Utslettene begynner med en rekke kløende, skorpedannende, myntstore flekker på øvre del av kroppen, ansiktet og skalpen.
Vil du vite mer
Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Pemfigus . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor
- Bystryn J-C, Rudolph JL. Pemphigus. Lancet 2005; 366: 61-73. PubMed
- Meyerle JH, Anhalt GJ. Pemphigus. BestPractice, last updated January 2019.
- Langan SM, Smeeth L, Hubbard R et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337: a180. PubMed
- Schwartz RA. Pemphigus foliaceus. Medscape, last updated Apr 03, 2018. emedicine.medscape.com
- Goldberg LJ. Paraneoplastic pemphigus. Medscape, last updated Feb 07, 2019. emedicine.medscape.com
- Estupiñan BA. IgA pemphigus. Medscape, last updated Apr 18, 2017. emedicine.medscape.com
- Zeina B. Pemphigus vulgaris. Medscape, last updated Jun 14, 2018. emedicine.medscape.com
- Hacker MK, Janson M, Fairley JA and Lin MS. Isotypes and antigenic profiles of pemphigus foliaceus and pemphigus vulgaris autoantibodies. Clin Immunol 2002; 105: 64-74. PubMed
- Ruocco E, Aurilia A and Ruocco V. Precautions and suggestions for pemphigus patients. Dermatology 2001; 203: 201-7. PubMed
- Hale EK and Bystryn JC. Laryngeal and nasal involvement in pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 609-11. PubMed
- Brenner S, Goldberg I. Drug-induced pemphigus. Clin Dermatol 2011; 29:455. PubMed
- Ruocco E, Aurilia A and Ruocco V. Precautions and suggestions for pemphigus patients. Dermatology 2001; 203: 201-7. PubMed
- Hacker MK, Janson M, Fairley JA and Lin MS. Isotypes and antigenic profiles of pemphigus foliaceus and pemphigus vulgaris autoantibodies. Clin Immunol 2002; 105: 64-74. PubMed
- Harman KE, Albert S and Black MM. Guidelines for the management of pemphigus vulgaris. Br J Dermatol 2003; 149: 926-37. PubMed
- Bystryn JC. How should pemphigus be treated? Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16: 562-63. PubMed
- Mutasim DF. Management of autoimmune bullous diseases: pharmacology and therapeutics. J Am Acad Dermatol 2004; 51: 859-77. PubMed
- Yeh SW, Sami N, Ahmed RA. Treatment of pemphigus vulgaris: current and emerging options. Am J Clin Dermatol. 2005. 6(5):327-42.
- Feldman RJ, Ahmed AR. Relevance of rituximab therapy in pemphigus vulgaris: analysis of current data and the immunologic basis for its observed responses. Expert Rev Clin Immunol 2011; 7: 529-41. pmid:21790294 PubMed
- Jiao D, Natow S and Bystryn JC. Treatment of pemphigus with IVIg. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 358-63. PubMed
- Rutter A and Luger TA. High-dose intravenous immunoglobulins: an approach to treat severe immune-mediated and autoimmune diseases of the skin. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 1010-23. PubMed
- Ahmed AR. Intravenous immunoglobulin therapy in the treatement of patients with pemphigus vulgaris unresponsive to conventional immunosuppressive treatment. J Am Acad Dermatol 2001; 45: 679-90. PubMed
- Mertl M, Eming R. Management of refractory pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. UpToDate, last updated Feb 06, 2015 . UpToDate
- Herbst A and Bystryn JC. Patterns of remission in pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 422-7. PubMed