Mastocytose, kutan: Terapi

Innhold i artikkelen

Behandlingsmål

Helbredende behandling av kutan eller systemisk mastocytose finnes foreløpig ikke

Unngå triggere for mastcelledegranulasjon, f.eks varme, kulde, hard fysisk aktivitet, akutt emosjonelt stress, alkohol, krydret mat, insektsbitt
Spesielle forholdsregler kan være nødvendig i forbindelse med vaksinasjoner, anestesi, kirurgi, insektsbitt
- Ved reaksjon mot instektsstikk bør pasienten testes mot insektsgift⁹
Opplæring i egenbehandling ved anafylaksi:
- Legge seg ned ved følelse av å ville besvime
- Adrenalin-injeksjon. Bør ha 2 doser
- Tilkalle hjelp/ring 113
- Bør ha skriftlig informasjon om tilstanden på seg til en hver tid
Problematiske medikamenter som kan medføre mastcelleaktivering (men tolerert av de fleste med diagnosen)⁹
- Opioider som morfin og kodein
- Vankomycin
- NSAIDs og acetylsalicylsyre
- Røntgenkonstrastmidler
- Muskelrelakserende av kurare-type
De fleste pasientene med diagnosen tolererer
- Paracetamol
- Lokalanestesi
- Benzodiazepiner
- Fentanyl er en mindre potent mastcelle-degranulator enn morfin
Premedikasjon med antihistaminer og prednisolon kan være fornuftig dersom man ikke kjenner til pasientens reaksjoner på forhånd

Annonse

Utslettet ved kutan mastocytose er ikke farlig, men kan oppleves som kosmetisk skjemmende, og hyppig trigging kan gi systemiske mediatorrelaterte plager
Det er viktig å forebygge symptomer ved å unngå kjente utløsende faktorer
Antihistaminer kan brukes for å lindre symptomene eller hindre reaksjoner
Ved noen få plagsomme flekker kan korttidsbehandling med topikale kortikosteroider benyttes
Hos noen kan utslettet bedres ved lysbehandling (UVA1, PUVA)
Utredning hos spesialist på allergi bør vurderes for pasienter med mye plager eller kraftige reaksjoner
Adrenalininjeksjon (EpiPen^® eller lignende) dersom gjennomgått anafylaktiske reaksjoner

Antihistaminer (H1 og H2)
- Førstegenerasjons antihistaminer passerer blod-hjernebarriéren, og kan være bedre ved cerebrale symptomer
- Andre relevante medikamenter med antihistaminerg effekt er hydroxycin (Atarax^®) og trisykliske antidepressiver (doksepin - Sinequan^®)
Mastcellestabilisatorer (natriumkromoglikat mikstur)
Leukotrienantagonister
Benzodiazepiner
- Noen enkeltstudier har vist at benzodiazepiner kan ha en direkte mastcelle-stabiliserende effekt, hvorå reaktiviteten dempes
- Kan muligens være indisert hos pasienter med mastcellesykdom dersom angst, stress og uro er triggere for anfall
Kortikosteroider (inhalasjon, systemisk, krem)
Ved alvorlige former steroider, cytostatika, tyrosinkinasehemmer (imatinib - Glivec^®)
Adrenalininjeksjon (EpiPen^®, Jext^®) dersom samtidige allergier, eller gjennomgått anafylaktiske reaksjoner
Det finnes ikke kurativ behandling - behandlingen er primært symptomatisk

Referanser

Hägglund H. Mastocytos. Socialstyrelsen i Sverige, 2010. www.socialstyrelsen.se
Systemisk mastocytose. Senter for sjeldne diagnoser, Oslo universitetssykehus, mars 2018. www.sjeldnediagnoser.no
Castells MC, Akin C. Evaluation and diagnosis of mastocytosis (cutaneous and systemic). UpToDate, sist oppdatert september 2014 www.uptodate.com
Molderings GJ, Brettner S, Homann J, et al. Mast cell activation disease: a concise practical guide for diagnostic workup and therapeutic options. J Hematol Oncol 2011; 4: 10. doi: 10.1186/1756-8722-4-10 DOI
Jennings S, Russell N, Jennings B, et al. The Mastocytosis Society survey on mast cell disorders: patient experiences and perceptions. J Allergy Clin Immunol Pract 2014; 2: 70-6. doi:10.1016/j.jaip.2013.09.004 DOI
Theoharides TC, Valent P, Akin C. Mast Cells, Mastocytosis, and Related Disorders. N Engl J Med 2015; 373: 163-72. doi:10.1056/NEJMra1409760 DOI
Sokol H, Georgin-Lavialle S, Canioni D, et al. Gastrointestinal Manifestations in Mastocytosis: A Study of 83 Patients. J Allergy Clin Immunol. 2013;132(4):866-73.e1-3. doi: 10.1016/j.jaci.2013.05.026. DOI
Castells MC, Akin C. Mastocytosis (cutaneous and systemic): Epidemiology, pathogenesis, and clinical manifestations. UpToDate, sist oppdatert desember 2013 www.uptodate.com
Castells MC, Akin C. Treatment and prognosis of systemic mastocytosis. UpToDate, sist oppdatert august 2014 www.uptodate.com
Mastocytosis: Overview. Cancer.net www.cancer.net