Hopp til innhold
NHI.no
Annonse

Mastocytose, kutan: Forløp, komplikasjoner og prognose

Innhold i artikkelen

Forløp

  • Hos barn debuterer gjerne utslettene ved kutan mastocytose allerede i første leveår, og sykdommen forsvinner omkring puberteten
    • Hos én av fem vil sykdommen fortsette inn i voksen alder
  • OBS! Ca. halvparten av pasientene med mastocytose opplever anafylaktisk reaksjon en eller flere ganger. Opplæring i tiltak de selv bør gjøre ved anafylaksi er viktig
Annonse

Komplikasjoner

  • Blødning eller forlenget blødningstid er sett hos noen pasienter, kanskje på grunn av høyt heparinnivå fra mastcellene8
  • Signifikant høyere insidens av duodenalt sår ved systemisk mastocytose ble funnet i en studie7

Prognose

  • De aller fleste barn med kutan mastocytose har en god prognose, og hos mer enn 80 % forsvinner mesteparten av symptomene av seg selv i løpet av barndom og pubertet
    • Kan etterlate svakt lys brune fargeforandringer i huden etter at symptomene er borte
    • Færre enn 2 % av barn med kutan mastocytose utvikler systemisk mastocytose
  • Hos enkelte sees forverring og vedvarende sykdom inn i voksen alder. Det er for tiden ikke mulig å forutse sykdomsforløpet til den enkelte pasient
  • Negative prognostiske faktorer er9
    • Høy alder ved debut av systemisk sykdom
    • Vekttap
    • Lavt nivå av blodplater, albumin, hemoglobin
    • Høyt nivå av alkalisk fosfatase, laktatdehydrogenase
    • Kvalitative endringer i de røde og/eller hvite blodlegemene
    • Hepatosplenomegali
    • Ascites
    • Høyt antall benmargs-blaster
  • Sykdommen har malignitetspotensiale. Risikoen for kreftutvikling ved systemisk mastocytose er anslått til 7% hos barn og 30% hos voksne10
  1. Hägglund H. Mastocytos. Socialstyrelsen i Sverige, 2010. www.socialstyrelsen.se
  2. Systemisk mastocytose. Senter for sjeldne diagnoser, Oslo universitetssykehus, mars 2018. www.sjeldnediagnoser.no
  3. Castells MC, Akin C. Evaluation and diagnosis of mastocytosis (cutaneous and systemic). UpToDate, sist oppdatert september 2014 www.uptodate.com
  4. Molderings GJ, Brettner S, Homann J, et al. Mast cell activation disease: a concise practical guide for diagnostic workup and therapeutic options. J Hematol Oncol 2011; 4: 10. doi: 10.1186/1756-8722-4-10 DOI
  5. Jennings S, Russell N, Jennings B, et al. The Mastocytosis Society survey on mast cell disorders: patient experiences and perceptions. J Allergy Clin Immunol Pract 2014; 2: 70-6. doi:10.1016/j.jaip.2013.09.004 DOI
  6. Theoharides TC, Valent P, Akin C. Mast Cells, Mastocytosis, and Related Disorders. N Engl J Med 2015; 373: 163-72. doi:10.1056/NEJMra1409760 DOI
  7. Sokol H, Georgin-Lavialle S, Canioni D, et al. Gastrointestinal Manifestations in Mastocytosis: A Study of 83 Patients. J Allergy Clin Immunol. 2013;132(4):866-73.e1-3. doi: 10.1016/j.jaci.2013.05.026. DOI
  8. Castells MC, Akin C. Mastocytosis (cutaneous and systemic): Epidemiology, pathogenesis, and clinical manifestations. UpToDate, sist oppdatert desember 2013 www.uptodate.com
  9. Castells MC, Akin C. Treatment and prognosis of systemic mastocytosis. UpToDate, sist oppdatert august 2014 www.uptodate.com
  10. Mastocytosis: Overview. Cancer.net www.cancer.net
Annonse
Annonse