Hopp til innhold
NHI.no
Annonse
Informasjon

Autoimmunt polyglandulært syndrom, type II (APS II)

Ved autoimmunt polyglandulært syndrom type II (APS II) foreligger alltid sviktende funksjon av binyrene i kombinasjon med sykdom i skjoldkjertelen og/eller type I-diabetes (feil i bukspyttkjertelen).

Nerveceller

Sist oppdatert:

18. jan. 2021

Innhold i artikkelen

Hva er autoimmunt polyglandulært syndrom?

Binyrene

Kroppens hormonsystem består av flere hormonkjertler (glandler) som produserer kroppens ulike hormoner. Produksjon og utskillelse av hormon fra de enkelte kjertlene er under kontroll av overordnede hormoner som dannes i hjernen (i hypothalamus og hypofysen).

Annonse

Ved autoimmunt polyglandulært syndrom type II (APS II) foreligger alltid sviktende funksjon av binyrene (Addisons sykdom) i kombinasjon med sykdom i skjoldkjertelen og/eller type I-diabetes (feil i bukspyttkjertelen). Felles for sykdommene i disse ulike kjertlene er at de er såkalt autoimmune. Av en eller annen grunn danner kroppen antistoffer mot eget vev. Antistoffene angriper kjertelvevet og reduserer kjertlenes funksjon. I omtrent halvparten av tilfellene med APS II er binyrebarksvikt den første hormonsykdommen som inntrer. Tidlig diagnose kan bidra til å unngå sykdomsplager og død som følge av syndromet.

Forekomsten av APS II er beregnet til å være 1,4-2,0 per 100.000 i følge amerikanske beregninger, tallene er sannsynligvis høyere i Norge. Tilstanden kan forekomme i alle aldre, men den debuterer vanligst i 30-40 årsalderen. Kvinner rammes tre ganger oftere enn menn. Det er anslått at så mange som en fjerdedel av alle pasienter med en autoimmun sykdom, vil utvikle en annen autoimmun sykdom i løpet av livet. Dette skjer hos omtrent halvparten med autoimmun binyrebarksvikt.

Vil du vite mer

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Preview Autoimmunt polyendokrint syndrom - preview . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Ferre EM, Rose SR, Rosenzweig SD, et al. Redefined clinical features and diagnostic criteria in autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy. JCI Insight 2016; 1. PMID: 27588307. PubMed
  2. Majeroni BA, Patel P. Autoimmune polyglandular syndrome, type II. Am Fam Physician 2007; 75: 667-70. PubMed
  3. Aung K. Type III polyglandular autoimmune syndrome. Medscape, last updated Sep 22, 2017. emedicine.medscape.com
  4. Kahaly GJ. Polyglandular autoimmune syndromes. Eur J Endocrinol. 2009 Jul. 161(1):11-20.
  5. Betterle C, Dal Pra C, Mantero F, Zanchetta R. Autoimmune adrenal insufficiency and autoimmune polyendocrine syndromes: autoantibodies, autoantigens, and their applicability in diagnosis and disease prediction. Endocr Rev 2002; 23: 327-64. PubMed
  6. Elfström P, Montgomery SM, Kämpe O, et al. Risk of primary adrenal insufficiency in patients with celiac disease. J Clin Endocrinol Metab 2007; 92:3595. PubMed
  7. Lovas K, Husebye ES. High prevalence and increasing incidence of Addison's disease in western Norway. Clin Endocrinol (Oxf) 2002; 56: 787-91. PubMed
  8. Laureti S, Vecchi L Santeusanio F, Falorni A. Is the prevalence of Addison's disease underestimated? J Clin Endocrinol Metab 1999; 84: 1762. PubMed
  9. Falorni A, Laurenti S, Santeusanio F. Autoantibodies in autoimmune polyendocrine syndrome type II. Endocrinol Metab Clin North Am 2002; 31: 369-89. PubMed
  10. Graves L III, Klein RM, Walling AD. Addisonian crisis precipitated by thyroxine therapy: a complication of type 2 autoimmune polyglandular syndrome. South Med J 2003; 96: 824-7. PubMed
  11. Hansen MP, Matheis N, Kahaly GJ. Type 1 diabetes and polyglandular autoimmune syndrome: A review. World J Diabetes. 2015; 6: 67-79. PubMed
  12. Myhre AG, Undlien DE, Løvås K, et al. Autoimmune adrenocortical failure in Norway autoantibodies and human leukocyte antigen class II associations related to clinical features. J Clin Endocrinol Metab 2002; 87: 618-23. PubMed
  13. Løvås K, Husebye ES. Kortisol i spytt ved sykdom i binyrene. Tidsskr Nor Lægeforen 2007; 127: 730-2. Tidsskrift for Den norske legeforening
  14. Eisenbarth GS, Gottlieb PA. Autoimmune polyendocrine syndromes. N Engl J Med 2004; 350: 2068-79. New England Journal of Medicine
  15. Roberts CG, Ladenson PW. Hypothyroidism. Lancet 2004; 363: 793-803. PubMed
  16. Falorni A, Laureti S, De Bellis A, Zanchetta R, Tiberti C, Arnaldi G, et al., for the SIE Addison Study Group. Italian addison network study: update of diagnostic criteria for the etiological classification of primary adrenal insufficiency. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89: 1598-604. PubMed
  17. Gumieniak O, Farwell AP. Schmidt's syndrome and severe hyponatremia: report of an unusual case and review of the related literature. Endocr Pract 2003; 9: 384-8. PubMed
Annonse
Annonse