Autoimmunt polyglandulært syndrom, type II (APS II)

Hva er autoimmunt polyglandulært syndrom?

Kroppens hormonsystem består av flere hormonkjertler (glandler) som produserer kroppens ulike hormoner. Produksjon og utskillelse av hormon fra de enkelte kjertlene er under kontroll av overordnede hormoner som dannes i hjernen (i hypothalamus og hypofysen).

Ved autoimmunt polyglandulært syndrom type II (APS II) foreligger alltid sviktende funksjon av binyrene (Addisons sykdom) i kombinasjon med sykdom i skjoldkjertelen og/eller type I-diabetes (feil i bukspyttkjertelen). Felles for sykdommene i disse ulike kjertlene er at de er såkalt autoimmune. Av en eller annen grunn danner kroppen antistoffer mot eget vev. Antistoffene angriper kjertelvevet og reduserer kjertlenes funksjon. I omtrent halvparten av tilfellene med APS II er binyrebarksvikt den første hormonsykdommen som inntrer. Tidlig diagnose kan bidra til å unngå sykdomsplager og død som følge av syndromet.

Forekomsten av APS II er beregnet til å være 1,4-2,0 per 100.000 i følge amerikanske beregninger, tallene er sannsynligvis høyere i Norge. Tilstanden kan forekomme i alle aldre, men den debuterer vanligst i 30-40 årsalderen. Kvinner rammes tre ganger oftere enn menn. Det er anslått at så mange som en fjerdedel av alle pasienter med en autoimmun sykdom, vil utvikle en annen autoimmun sykdom i løpet av livet. Dette skjer hos omtrent halvparten med autoimmun binyrebarksvikt.

Årsaker

Kombinasjonen av autoimmun binyresvikt og andre autoimmune endokrine forstyrrelser betegnes som polyglandulære autoimmune syndromer av type I og II. Type I er en svært sjelden arvelig sykdom, mens type 2 er langt hyppigere og er den tilstanden som omtales i denne artikkelen.

Om lag halvparten av pasientene med APS II har slektninger med autoimmune sykdommer. Det foreligger da skader på arvestoffet (genene). Men i mange tilfeller finner man ingen arvelig sammenheng, og årsaken er da ukjent.

Symptomer

Symptomer på binyrebarksvikt er uspesifikke og felles med mange andre tilstander, og de kan variere i de tidlige stadier av sykdommen. Trøtthet er nærmest obligatorisk ved binyrebarksvikt. Med tiden kan trøttheten tilta og føre til kronisk utmattelse som krever sengeleie. Ledsagende endringer som økt pigmentering av hud, særlig i hudfoldene eller på slimhinnen i munnhulen, og hvite flekker på huden (vitiligo) kan også forekomme. Lyshudete personer synes å ha en brunfarge som ikke avblekes når solsesongen er over.

Diagnostikk

Hormonprøver vil kunne vise nedsatt funksjon i binyrene (kortisol) og de andre kjertlene som måtte være rammet. Lavt blodtrykk og høye kaliumverdier er klassiske funn. Lavt blodsukker og lave natriumverdier er vanlig. Tester på funksjonen til binyrene (kortisol), skjoldkjertelen (tyroksin (FT4) og TSH) og bukspyttkjertelen (blodsukker) tas. Måling av antistoffer er en annen gruppe viktige tester. Det lar seg påvise antistoffer mot de forskjellige hormonkjertlene.

Behandling

Målet med behandlingen er å korrigere hormonsvikten og unngå den livstruende tilstanden Addison krise, der binyrefunksjonen er bortimot fraværende.

Hormonbehandlingen er den samme enten hver av de autoimmune sykdommene forekommer alene (binyrebarksvikt, hypotyreose eller type 1-diabetes) eller sammen med de andre sykdommene. Hormonbehandlingen består i tilførsel av ekstra hormon i tablett- eller sprøyteform - kortison, tyroksin og insulin.

Prognose

Prognosen er god dersom tilstanden blir korrekt behandlet. Som nevnt er Addison krise en akuttsituasjon du må forhindre å komme opp i. Du må kjenne til tilstanden og vite at kroppen trenger ekstra kortisontilførsel i stressituasjoner og under infeksjoner. Med andre ord må du altså øke kortisondosen i perioder med slike problemer.