Hopp til innhold
NHI.no
Annonse

Aplastisk anemi: Behandling

Hensikten med behandlingen er i beste fall å helbrede sykdommen. Men i mange tilfeller må man nøye seg med å korrigere det lave antallet blodceller og eliminere eventuelle infeksjoner. For personer over 50 år er førstevalget å bruke medikamenter som undertrykker immunsystemet. For personer under 50 år er den beste behandlingen beinmargstransplantasjon. Dette betinger at en forlikelig giver kan fremskaffes, som regel er det en søster eller bror.

Annonse

Alvorlighetsgrad har betydning for valg av behandling. Alvorlighetsgraden kan variere fra moderat, til alvorlig og til svært alvorlig sykdom. Grad av alvorlighet bedømmes ut fra grad av cellemangel - det vil si grad av anemi, leukocyttopeni, trombocyttopeni. Moderat sykdom kan forverre seg, men mange holder seg stabile i mange år, og noen opplever å bli helt friske uten spesifikk behandling. Pasienter med lave blodcelletall, men uten symptomer, behøver sannsynligvis ingen behandling.

Det er tre hovedbehandlinger: Benmargstransplantasjon, immunhemmende medikamentell behandling og støttebehandling.

Benmargstransplantasjon

Beinmargstransplantasjon er den beste behandlingen hos personer under 50 år, dersom beinmarg kan skaffes fra såkalt HLA-forlikelig donor (søsken). Sannsynligheten for helbredelse er høy, ca. 70-90 prosent hos personer under 30 år, men færre enn 30 prosent har en søskendonor med forlikelig blod. Best resultat oppnås hos dem som tidligere ikke har fått blodtransfusjoner. Resultatene med denne behandlingsformen har blitt stadig bedre, men opptil en tredjedel kan med tiden få kroniske plager - risikoen for dette øker med pasientens alder.

Immunhemmende behandling

Denne behandlingen brukes hos pasienter som ikke er kandidater for benmargstransplantasjon fordi de er eldre eller mangler en matchende søskendonor. Medikamentene som brukes, gir bedring hos 30-75 prosent av pasientene. Ulempen med denne behandlingen er at de fleste pasientene blir ikke helbredet. Mange oppnår ikke normale blodverdier, mange får tilbakefall og blir avhengige av å bruke medisiner (ciklosporin) eller utvikler andre blodsykdommer (paroksysmal nokturnal hemoglobinuri eller myelodysplastisk syndrom).

Støttebehandling

Når mangelen på røde blodlegemer blir stor - ved uttalt anemi - må det gis blodoverføring. Ved lavt antallhvite blodlegemer vil man være raskere med å gi antibiotika ved feber og tegn infeksjon for å forhindre utvikling av livstruende infeksjoner (infeksjoner ved nøytropeni). Ved blødningstendens må man gi blodoverføring som inneholder mye blodplater (trombocyttrikt blod). Man er tilbakeholden med blodoverføringer til pasienter som er aktuelle for benmargstransplantasjon, fordi det kan gi et dårligere transplantasjonsresultat.

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Aplastisk anemi . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Brodsky RA, Jones RJ. Aplastic anaemia. Lancet 2005; 365: 1647-56. PubMed
  2. Marsh J, Kulasekararaj AG. Aplastic anaemia in adults. BestPractice, last updated August 2018.
  3. Killick SB, Bown N, Cavenagh J, et al; British Society for Standards in Haematology. Guidelines for the diagnosis and management of adult aplastic anaemia. Br J Haematol. 2016;172:187-207. PubMed
  4. Young NS, Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood. 2006;108:2509-2519. PubMed
  5. Iversen PO, Sandset PM. Aplastisk anemi. Norsk legemiddelhåndbok, sist oppdatert 29.02.2016. legemiddelhandboka.no
  6. Hsu JW, Vogelsang G, Jones RJ and Brodsky RA. Bone marrow transplantation in Shwachman-Diamond syndrome. Bone Marrow Transplant 2002; 30: 255-8. PubMed
  7. Tischkowitz MD, Hodgson SV. Fanconi anaemia. J Med Genet. 2003;40:1-10. PubMed
  8. Miano M, Dufour C. The diagnosis and treatment of aplastic anemia: a review. Int J Hematol 2015;101: 527-35. PubMed
  9. Howard SC, Naidu PE, Hu XJ et al. Natural history of moderate aplastic anemia in children. Pediatr Blood Cancer 2004; 43: 545-51. PubMed
  10. Frickhofen N, Rosenfeld SJ. Immunosuppressive treatment of aplastic anemia with antithymocyte globulin and cyclosporine. Semin Hematol. 2000;37:56-68. PubMed
  11. Rosenfeld S, Follmann D, Nunez O and Young NS. Antithymocyte globulin and cyclosporine for severe aplastic anemia: association between hematologic response and long-term outcome. JAMA 2003; 289: 1130-5. Journal of the American Medical Association
  12. Brodsky RA, Sensenbrenner LL, Smith BD et al. Durable treatment-free remission following high-dose cyclophosphamide for previously untreated severe aplastic anemia. Ann Intern Med 2001; 135: 477-83. Annals of Internal Medicine
  13. Jaime-Perez JC, Gonzalez-Llano O and Gomez-Almaguer D. High-dose cyclophosphamide in the treatment of severe aplastic anemia in children. Am J Hematol 2001; 66: 71. PubMed
  14. Marotta S, Pagliuca S, Risitano AM, Hematopoietic stem cell transplantation for aplastic anemia and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: current evidence and recommendations. Expert Rev Hematol 2014;7: 775-89. PubMed
  15. Moyo VM, Mukhina GL, Garrett ES and Brodsky RA. Natural history of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria using modern diagnostic assays. Br J Haematol 2004; 126: 133-8. PubMed
  16. Mukhina GL, Buckley JT, Barber JP, Jones RJ and Brodsky RA. Multilineage glycosylphosphatidylinositol anchor deficient hematopoiesis in untreated aplastic anemia. Br J Haematol 2001; 115: 476-82. PubMed
  17. Camitta BM, Thomas ED, Nathan DG et al. A prospective study of androgens and bone marrow transplantation for treatment of severe aplastic anemia. Blood 1979; 53: 504-14. Blood
Annonse
Annonse