Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Kognitiv terapi

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Vestibulær rehabilitering

For helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI.no

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Om informasjonskapsler

Brukervilkår ved kjøp av NEL-dokumenter

Personvernerklæring

Leverbetennelse

Budd-Chiaris syndrom

Lever

Mage/tarm

NHI.no

Budd-Chiaris syndrom oppstår som følge av tilstopping av leverens venøse avløp. Blodstrømmen ut fra leveren er hindret, det foreligger en såkalt leverveneobstruksjon. Det skilles mellom primær og sekundær Budd-Chiaris syndrom. Ved primær sykdom skyldes blokkeringen en venøs blodpropp (trombose). Ved sekundær Budd-Chiaris syndrom er levervener avklemt av en struktur utenfor venene eller innvekst fra en svulst.

Tilstanden er meget sjelden. Det er beregnet at det oppstår 1 nytt tilfelle per 2,5 millioner mennesker per år.

Hva er Budd-Chiaris syndrom?

I den vestlige verden er blodpropp (trombose) den viktigste årsaken. Som regel skyldes det defekter i kroppens koagulasjonssystem (for eksempel Faktor V Leiden-mutasjon, protein C eller S-mangel, AT-III-mangel). Andre faktorer som kan medføre hyperkoagulabilitet, kan også være underliggende årsaker, f.eks. røyking, inntak av p-piller, etter fødsel og ved kreftsykdom.

Obstruksjon av leverens venøse avløp medfører økt blodvolum i leveren som gir en øm og forstørret/blodsprengt lever. Det økte blodtrykket inne i leveren resulterer i en nokså akutt utvikling av væske i bukhulen (ascites). Den langsomme blodgjennomstrømningen av leveren fører til oksygenmangel i levercellene og celledød. Noe som gir seg utslag i unormale leverfunksjonsprøver og økt blødningstendens. 

Hos opptil 25 prosent av pasientene kan avløpshinderet i levervenene dog være asymptomatisk og spontan bedring er beskrevet.

Årsak

Pasienten kan presentere seg med et symptombilde på akutt, subakutt eller kronisk leversykdom. Det typiske sykdomsbildet er at en tidligere frisk kvinne presenterer seg med plutselige magesmerter, stor mage som følge av ascites og forstørret lever. 

Ved akutt Budd-Chiari syndrom kan pasienten ha feber, magesmerter, akutt forstørret mage, hovne bein, gulsott, eventuelt magetarmblødning og/eller forvirringstilstand grunnet leversvikt.

Subakutt eller kronisk Budd-Chiaris syndrom oppdages ofte tilfeldig i utredningen av unormale leverprøver eller ved bildediagnostikk av andre grunner. 

Sykehistorie og funn ved legeundersøkelsen kan gi mistanke om diagnosen. En underliggende årsak påvises hos over 80 prosent av pasientene, slik at det er viktig å utrede videre for å avdekke disponerende tilstander. Særlig gjelder det forstyrrelser i blodlevringssystemet.

Diagnosen stilles i de fleste tilfeller med ultralyd utført med Doppler-teknikk. Annen bekreftende bildediagnostikk som CT, MR, angiografi og gastroskopi vil som regel bli utført.

Diagnostikk

Behandlingsmålet er å forhindre at trombosen blir til en blodpropp som løsner og kan tette til i hjertet og/eller lungene. Blodstrømmen gjennom leveren må reetableres og komplikasjoner må forhindres.

Uten behandling er prognosen dårlig. Behandlingen er individuell og trinnvis. Siden 60-90 prosent av pasienter med Budd-Chiaris syndrom har en påviselig koagulasjonsdefekt eller trombosetendens, påbegynnes behandlingen med (lavmolekylært) heparin (et blodtynnende middel) inntil sykdommen og årsaken er utredet. Heparin anses som standardbehandling, selv om noen sikker effekt på overlevelse ikke er vist. Samtidig med at det gis heparin, startes det med warfarin. Når blodet er tynt nok (INR er mellom 2 og 3), stanses behandlingen med heparin. Livslang antikoagulasjonsbehandling er som regel nødvendig.

Ascites behandles med væske- og saltrestriksjon og vanndrivende middel. Kirurgi kan bidra til reetablering av blodstrømmen gjennom leveren.

Levertransplantasjon vil i noen tilfeller være nødvendig.

Behandling

Tilstanden kan utvikle seg langsomt eller akutt. Behandlingsresultatet avhenger av om det foreligger en årsak som kan behandles eller elimineres. Prognosen varierer og avhenger av sykdomsbildet. 

Ett- og tiårsoverlevelse er i et større materiale funnet å være henholdsvis 77 prosent og 57 prosent. 

Prognose

Grønbæk H, Nielsen DT, Astrup LB, Vilstrup H. Budd-Chiaris syndrom. Ugeskr Læger 2002; 164: 3325 ?. 

Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med 2004; 350:578. 

Murad SD, Plessier A, Hernandez-Guerra M, et al. Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari Syndrome. Ann Intern Med 2009; 151: 167-75. 

Valla DC. Hepatic venous outflow tract obstruction etipathogenesis: Asia versus the West. J Gastroenterol Hepatol. 2004; 19: 204-11. 

Olzinsky AT, Sanyal AJ. Treating Budd-Chiarri Syndrome. J Clin Gastroenterol 2000; 30: 155-61. 

--&gt; https://www.uptodate.com/contents/budd-chiari-syndrome-epidemiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?source=search_result&amp;search=budd%20chiari&amp;selectedTitle=1~128#H31

Lai M. Budd-Chiari syndrome: Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate, last updated Apr 01, 2019. 

Noone TC, Semelka RC, Siegelman ES, Balci NC, Hussain SM, Kim PN et al. Budd-Chiari syndrome: spectrum of appearances of acute, subacute, and chronic disease with magnetic resonance imaging. J Magn Reson Imaging 2000; 11: 44-50. 

--&gt; https://www.uptodate.com/contents/budd-chiari-syndrome-management?source=see_link#H79565082

Lai M. Budd-Chiari syndrome: Management. UpToDate, last updated Nov 15, 2018. 

Ferral H, Behrens G, Lopera J. Budd-Chiari syndrome. AJR Am J Roentgenol 2012; 199:737. 

Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, et al. Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with a step-wise management. Hepatology 2013; 57:1962. 

Ahn SS, Yellin A, Sheng FC, Colonna JO, Goldstein LI, Busuttil RW. Selective surgical therapy of the Budd-Chiari syndrome provides superior survivor rates than conservative medical management. J Vasc Surg 1987; 5: 28-37. 

Luca A, D'Amico G, La Galla R, Midiri M, Morabito A, Pagliaro L. TIPS for prevention of recurrent bleeding in patients with cirrhosis: meta-analysis of randomized clinical trials. Radiology 1999; 212: 411-21. 

Zeitoun G, Escolano S, Hadengue A, Azar N, El Younsi M, Mallet A et al. Outcome of Budd-Chiari syndrome: a multivariate analysis of factors related to survival including surgical portosystemic shunting. Hepatology 1999; 30: 84-9. 

Denninger MH, Chaït Y, Casadevall N, Hillaire S, Guillin MC, Bezeaud A, et al. Cause of portal or hepatic venous thrombosis in adults: the role of multiple concurrent factors. Hepatology 2000; 31: 587-91. 

Budd-Chiaris syndrom: Prognose