Budd-Chiaris syndrom

Hva er Budd-Chiaris syndrom?

Budd-Chiaris syndrom oppstår som følge av tilstopping av leverens venøse avløp. Blodstrømmen ut fra leveren er hindret, det foreligger en såkalt leverveneobstruksjon. Det skilles mellom primær og sekundær Budd-Chiaris syndrom. Ved primær sykdom skyldes blokkeringen en venøs blodpropp (trombose). Ved sekundær Budd-Chiaris syndrom er levervener avklemt av en struktur utenfor venene eller innvekst fra en svulst.

Tilstanden er meget sjelden. Det er beregnet at det oppstår 1 nytt tilfelle per 2,5 millioner mennesker per år.

Årsak

I den vestlige verden er blodpropp (trombose) den viktigste årsaken. Som regel skyldes det defekter i kroppens koagulasjonssystem (for eksempel Faktor V Leiden-mutasjon, protein C eller S-mangel, AT-III-mangel). Andre faktorer som kan medføre hyperkoagulabilitet, kan også være underliggende årsaker, f.eks. røyking, inntak av p-piller, etter fødsel og ved kreftsykdom.

Obstruksjon av leverens venøse avløp medfører økt blodvolum i leveren som gir en øm og forstørret/blodsprengt lever. Det økte blodtrykket inne i leveren resulterer i en nokså akutt utvikling av væske i bukhulen (ascites). Den langsomme blodgjennomstrømningen av leveren fører til oksygenmangel i levercellene og celledød. Noe som gir seg utslag i unormale leverfunksjonsprøver og økt blødningstendens. 

Hos opptil 25 prosent av pasientene kan avløpshinderet i levervenene dog være asymptomatisk og spontan bedring er beskrevet.

Symptomer

Pasienten kan presentere seg med et symptombilde på akutt, subakutt eller kronisk leversykdom. Det typiske sykdomsbildet er at en tidligere frisk kvinne presenterer seg med plutselige magesmerter, stor mage som følge av ascites og forstørret lever. 

Ved akutt Budd-Chiari syndrom kan pasienten ha feber, magesmerter, akutt forstørret mage, hovne bein, gulsott, eventuelt magetarmblødning og/eller forvirringstilstand grunnet leversvikt.

Subakutt eller kronisk Budd-Chiaris syndrom oppdages ofte tilfeldig i utredningen av unormale leverprøver eller ved bildediagnostikk av andre grunner. 

Opptil 20% er uten symptomer.

Diagnostikk

Sykehistorie og funn ved legeundersøkelsen kan gi mistanke om diagnosen. En underliggende årsak påvises hos over 80 prosent av pasientene, slik at det er viktig å utrede videre for å avdekke disponerende tilstander. Særlig gjelder det forstyrrelser i blodlevringssystemet.

Diagnosen stilles i de fleste tilfeller med ultralyd utført med Doppler-teknikk. Annen bekreftende bildediagnostikk som CT, MR, angiografi og gastroskopi vil som regel bli utført.

Behandling

Behandlingsmålet er å forhindre at trombosen blir til en blodpropp som løsner og kan tette til i hjertet og/eller lungene. Blodstrømmen gjennom leveren må reetableres og komplikasjoner må forhindres.

Uten behandling er prognosen dårlig. Behandlingen er individuell og trinnvis. Siden 60-90 prosent av pasienter med Budd-Chiaris syndrom har en påviselig koagulasjonsdefekt eller trombosetendens, påbegynnes behandlingen med (lavmolekylært) heparin (et blodtynnende middel) inntil sykdommen og årsaken er utredet. Heparin anses som standardbehandling, selv om noen sikker effekt på overlevelse ikke er vist. Samtidig med at det gis heparin, startes det med warfarin. Når blodet er tynt nok (INR er mellom 2 og 3), stanses behandlingen med heparin. Livslang antikoagulasjonsbehandling er som regel nødvendig.

Ascites behandles med væske- og saltrestriksjon og vanndrivende middel. Kirurgi kan bidra til reetablering av blodstrømmen gjennom leveren.

Levertransplantasjon vil i noen tilfeller være nødvendig.

Prognose

Tilstanden kan utvikle seg langsomt eller akutt. Behandlingsresultatet avhenger av om det foreligger en årsak som kan behandles eller elimineres. Prognosen varierer og avhenger av sykdomsbildet. 

Ett- og tiårsoverlevelse er i et større materiale funnet å være henholdsvis 77 prosent og 57 prosent.