Budd-Chiaris syndrom: Behandling
Behandlingsmålet er å forhindre at trombosen blir til en blodpropp som løsner og kan tette til i hjertet og/eller lungene. Blodstrømmen gjennom leveren må reetableres og komplikasjoner må forhindres.
Uten behandling er prognosen dårlig. Behandlingen er individuell og trinnvis. Siden 60-90 prosent av pasienter med Budd-Chiaris syndrom har en påviselig koagulasjonsdefekt eller trombosetendens, påbegynnes behandlingen med (lavmolekylært) heparin (et blodtynnende middel) inntil sykdommen og årsaken er utredet. Heparin anses som standardbehandling, selv om noen sikker effekt på overlevelse ikke er vist. Samtidig med at det gis heparin, startes det med warfarin. Når blodet er tynt nok (INR er mellom 2 og 3), stanses behandlingen med heparin. Livslang antikoagulasjonsbehandling er som regel nødvendig.
Ascites behandles med væske- og saltrestriksjon og vanndrivende middel. Kirurgi kan bidra til reetablering av blodstrømmen gjennom leveren.
Levertransplantasjon vil i noen tilfeller være nødvendig.
Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Budd-Chiaris syndrom . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor
- Grønbæk H, Nielsen DT, Astrup LB, Vilstrup H. Budd-Chiaris syndrom. Ugeskr Læger 2002; 164: 3325 ?.
- Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med 2004; 350:578. New England Journal of Medicine
- Murad SD, Plessier A, Hernandez-Guerra M, et al. Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari Syndrome. Ann Intern Med 2009; 151: 167-75. Annals of Internal Medicine
- Valla DC. Hepatic venous outflow tract obstruction etipathogenesis: Asia versus the West. J Gastroenterol Hepatol. 2004; 19: 204-11. PubMed
- Olzinsky AT, Sanyal AJ. Treating Budd-Chiarri Syndrome. J Clin Gastroenterol 2000; 30: 155-61. PubMed
- Lai M. Budd-Chiari syndrome: Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate, last updated Apr 01, 2019. www.uptodate.com
- Noone TC, Semelka RC, Siegelman ES, Balci NC, Hussain SM, Kim PN et al. Budd-Chiari syndrome: spectrum of appearances of acute, subacute, and chronic disease with magnetic resonance imaging. J Magn Reson Imaging 2000; 11: 44-50. PubMed
- Lai M. Budd-Chiari syndrome: Management. UpToDate, last updated Nov 15, 2018. www.uptodate.com
- Ferral H, Behrens G, Lopera J. Budd-Chiari syndrome. AJR Am J Roentgenol 2012; 199:737. PubMed
- Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, et al. Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with a step-wise management. Hepatology 2013; 57:1962. PubMed
- Ahn SS, Yellin A, Sheng FC, Colonna JO, Goldstein LI, Busuttil RW. Selective surgical therapy of the Budd-Chiari syndrome provides superior survivor rates than conservative medical management. J Vasc Surg 1987; 5: 28-37. PubMed
- Luca A, D'Amico G, La Galla R, Midiri M, Morabito A, Pagliaro L. TIPS for prevention of recurrent bleeding in patients with cirrhosis: meta-analysis of randomized clinical trials. Radiology 1999; 212: 411-21. PubMed
- Zeitoun G, Escolano S, Hadengue A, Azar N, El Younsi M, Mallet A et al. Outcome of Budd-Chiari syndrome: a multivariate analysis of factors related to survival including surgical portosystemic shunting. Hepatology 1999; 30: 84-9. PubMed
- Denninger MH, Chaït Y, Casadevall N, Hillaire S, Guillin MC, Bezeaud A, et al. Cause of portal or hepatic venous thrombosis in adults: the role of multiple concurrent factors. Hepatology 2000; 31: 587-91. PubMed