Hopp til innhold
NHI.no
Annonse

Primær biliær kolangitt: Behandling

Hensikten med behandlingen er å lindre symptomene, bremse sykdomsutviklingen og behandle komplikasjoner. Behandlingen ledes av spesialist i indremedisin. Hovedbehandlingen er medikamentet ursodeoksykolsyre.

Selv om tidlig diagnose og mulighet for tidlig behandling anses for viktig, angir eksperter på sykdommen at man gjerne kan være avventende til oppstart av behandling. For de aller fleste pasienter er dette en sykdom som svært langsomt blir verre, og den forebyggende effekten av ursodeoksykolsyre er ikke overbevisende. Studier viser at 2 av 3 vil kunne ha nytte av denne behandlingen ved aktiv sykdom.

Annonse

Ursodeoksykolsyre er en gallesyre med færre leverskadelige egenskaper enn de gallesyrene leveren selv produserer. Den konkurrerer med kroppens egne gallesyrer om opptak i blodet fra nedre del av tynntarmen. Fast behandling med ursodeoksykolsyre vil sørge for at dette vil bli den dominerende gallesyren som kommer over i blodet. Behandlingen bedrer symptomene, og over uker og måneder vil også leverprøvene bedre seg hos de fleste. Overlevelsen øker. Tidligere var levertransplantasjon påkrevd for mange av disse pasientene, men med ursodeoksykolsyre behøver de færreste transplantasjon.

Behandling med ursodeoksykolsyre anbefales for pasienter med positive antimitokondrieantistoffer og forhøyede leverfunksjonsprøver. Det er usikkert om pasienter med normale leverfunksjonsprøver har nytte av behandling. Medisinen tas én gang om dagen. Det kan være aktuelt å øke dosen gradvis over 1-2 uker for å unngå ubehag som kløe og løs avføring. Den største ulempen med behandlingen er dens kostnader og behovet for langtidsbehandling. Smaken av medisinen kan oppleves ubehagelig, og det anbefales å innta den med fruktjuice.

Et nytt preparat, obetikolsyre (Ocaliva), er en syntetisk fremstilt gallesyreanalog. Dette preparater er vist å dempe inflammasjon og symptomer, enten som tillegg til Ursofalk eller som eneterapi hos pasienter som ikke tåler ursofalk.

Levertransplantasjon blir nødvendig hos en del av pasientene som utvikler leversvikt. 1-års og 5-års overlevelse hos pasienter med langtkommet primær biliær kolangitt som har hatt en levertransplantasjon, er funnet å være ca. 90 prosent. Slapphet og kløe vil vanligvis gå tilbake og den metabolske beinsykdommen vil bli bedre etter forbigående å ha blitt verre de første 6-12 månedene. Risikoen for tilbakefall angis til 15 prosent etter 3 år og 30 prosent etter 10 år. 

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Primær biliær kolangitt . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Jones DEJ, Mackay IR, Snyder N. Primary biliary cirrhosis. BMJ Best Practice, last updated Jan 10, 2017.
  2. Talwalkar JA, Lindor KD. Primary biliary cirrhosis. Lancet 2003; 362: 53-61. PubMed
  3. Jørgensen KK. Primær biliær cholangitt – sjelden sykdom med nytt navn. Gastroenterologen. Publisert 20.10.2017. Siden besøkt 28.10.2019 gastroenterologen.no
  4. Prince MI, Chetwynd A, Diggle P, Jarner M, Metcalf JV, James OF. The geographical distribution of primary biliary cirrhosis in a well-defined cohort. Hepatology 2001; 34: 1083-88. PubMed
  5. Lazaridis KN, Talwalkar JA. Clinical epidemiology of primary biliary cirrhosis: incidence, prevalence, and impact of therapy. J Clin Gastroenterol 2007; 41: 494-500. PubMed
  6. Kim WR, Lindor KD, Locke GR III, et al. Epidemiology and natural history of primary biliary cirrhosis in a US community. Gastroenterology 2000; 119: 1631-6. Gastroenterology
  7. Kaplan MM, Gershwin ME. Primary biliary cirrhosis. N Engl J Med 2005; 353: 1261-73. New England Journal of Medicine
  8. Lindor K. Ursodeoxycholic acid for the treatment of primary biliary cirrhosis. N Engl J Med 2008; 357: 1524-9. PubMed
  9. He XS, Ansari AA, Ridgway WM, Coppel RL, Gershwin ME. New insights to the immunopathology and autoimmune responses in primary biliary cirrhosis. Cell Immunol 2006; 239: 1-13. PubMed
  10. Selmi C, Balkwill DL, Invernizzi P, et al. Patients with primary biliary cirrhosis react against a ubiquitous xenobiotic-metabolizing bacterium. Hepatology 2003; 38: 1250-7. PubMed
  11. Ueno Y, Moritoki Y, Shimosegawa T, Gershwin ME. Primary biliary cirrhosis: what we know and what we want to know about human PBC and spontaneous PBC mouse models. J Gastroenterol 2007; 42: 189-95. PubMed
  12. Jones DE. Pathogenesis of primary biliary cirrhosis. J Hepatol 2003; 39: 639-48. PubMed
  13. Howel D, Fischbacher CM, Bhopal RS, Gray J, Metcalf JV, James OF. An exploratory population-based case-control study of primary biliary cirrhosis. Hepatology 2000; 31: 1055-60. PubMed
  14. Zein CO, Angulo P, Lindor KD. When is a liver biopsy needed in the diagnosis of primary biliary cirrhosis? Clin Gastroenterol Hepatol 2003; 1: 89-96. PubMed
  15. Rudic JS, Poropat G, Krstic MN et al. Ursodeoxycholic acid for primary biliary cirrhosis. Cochrane Database of Systematic Reviews, Dec 2012, CD000551.pub3. Cochrane (DOI)
  16. Ozaslan E, Efe C, Heurgué-Berlot A3, et al. Factors associated with response to therapy and outcome of patients with primary biliary cirrhosis with features of autoimmune hepatitis. Clin Gastroenterol Hepatol 2014 doi:10.1016/j.cgh.2013.09.021 DOI
  17. Poupon R. Overview of the treatment of primary biliary cholangitis. UpToDate, last updated Mar 04, 2019. UpToDate
  18. Lazaridis KN, Gores GJ, Lindor KD. Ursodeoxycholic acid "mechanisms of action and clinical use in hepatobiliary disorders." J Hepatol 2001; 35: 134-46.
  19. Paumgartner G, Beuers U. Ursodeoxycholic acid in cholestatic liver disease: mechanisms of action and therapeutic use revisited. Hepatology 2002; 36: 525-31. PubMed
  20. Shi J, Wu C, Lin Y, Chen YX, Zhu L, Xie WF. Long-term effects of mid-dose ursodeoxycholic acid in primary biliary cirrhosis: a meta-analysis of randomized controlled trials. Am J Gastroenterol 2006; 101: 1529-38. PubMed
  21. Siegel JL, Jorgensen R, Angulo P, Lindor KD. Treatment with ursodeoxycholic acid is associated with weight gain in patients with primary biliary cirrhosis. J Clin Gastroenterol 2003; 37: 183-5. PubMed
  22. Nevens F, Andreone P, Mazzella G, et al. A Placebo-Controlled Trial of Obeticholic Acid in Primary Biliary Cholangitis. N Engl J Med. 2016; 375: 631-43. PMID: 27532829 PubMed
  23. Prince MI, Burt AD, Jones DE. Hepatitis and liver dysfunction with rifampicin therapy for pruritus in primary biliary cirrhosis. Gut 2002; 50: 436-39. Gut
  24. Zein CO, Jorgensen RA, Clarke B, et al. Alendronate improves bone mineral density in primary biliary cirrhosis: a randomized placebo-controlled trial. Hepatology 2005; 42: 762-71. PubMed
  25. Liermann Garcia RF, Evangelista Garcia C, McMaster P, Neuberger J. Transplantation for primary biliary cirrhosis: retrospective analysis of 400 patients in a single center. Hepatology 2001; 33: 22-27. PubMed
  26. ter Borg PCJ, Schalm SW, Hansen B, van Buuren HR. Prognosis of ursodeoxycholic acid-treated patients with primary biliary cirrhosis: results of a 10-yr cohort study involving 297 patients. Am J Gastroenterol 2006; 101: 2044-50. PubMed
  27. Corpechot C, Carrat F, Bahr A, Chrétein Y, Poupon RE, Poupon R. The effect of ursodeoxycholic acid therapy on the natural course of primary biliary cirrhosis. Gastroenterology 2005; 128: 297-303. Gastroenterology
Annonse
Annonse