Atypisk teratoid/rhabdoid tumor (ATRT)

Sammendrag

Definisjon:

ATRT (atypisk teratoid/rhabdoid tumor) er høymaligne svulster i sentralnervesystemet som har fellestrekk med blant annet primitive nevroektodermale svulster (PNET)

Forekomst:

Sjelden tumor, forekommer i all hovedsak hos barn under 3 år

Symptomer:

Typisk presentasjonsform hos spedbarn er apati og oppkast

Funn:

Hos litt eldre barn kan man noen ganger påvise utfall i hjernenerver (diplopi, assymetri i ansiktsbevegelighet)

Diagnostikk:

Aktuelle undersøkelser er MR av sentralnervesystemet

Behandling:

Stråling forsøkes, men gir alvorlige senskader i et umodent sentralnervesystem. Forskjellige behandlingsprotkoller med cytostatika benyttes. Behandlingsresponsen er dårlig.

Prognose:

Dårlig. Median overlevelse 12 til 14 måneder. 5-års overlevelse er mindre enn 30%

Nettsiden med UpToDate sin omtale av tilstanden ble besøkt 30.11.2018.

Legehandboka har kun sammendrag av UpToDates omtale av diagnosen, teksten sammendraget er basert på finner du her:

• Uvanlige hjernesvulster (UpToDate)

UpToDate

• UpTpDate er et engelskspråklig, evidensbasert oppslagsverk for helsepersonell