Hopp til innhold
NHI.no
Annonse

Polycytemia vera: Årsaker

I beinmargen ligger det "morceller" (stamceller) som deler seg og senere spesialiseres til å bli både røde blodlegemer, blodplater og en spesiell type hvite blodlegemer som heter granulocytter. Av en eller annen grunn omdannes disse stamcellene ved polycytemia vera til celler som vokser og deler seg uhemmet, som ved kreftsykdommer. Dette fører til overproduksjon av celler i blodet, men dessverre er det også som oftest defekter ved cellene som produseres. Selv om det produseres for mye av alle typer blodceller, så er det i all hovedsak overproduksjonen av de røde blodlegemene som gir symptomer. Blodet blir tykkere, og dette senker blodgjennomstrømningen i organer og vev, som i sin tur gir nedsatt oksygentilførsel til vevene. Derfor får personer med polycytemia vera lettere angina-smerter og symptomer på nedsatt blodtilførsel til hjernen.

Annonse

Polycytemia vera er en kreftsykdom, men det er en lite aggressiv form for kreft.

Årsaken til at noen utvikler tilstanden, er ikke kjent. I dag vet vi mer om hvilke endringer (mutasjoner) i arvematerialet som kan gi sykdommen, men hvorfor disse mutasjonene oppstår, vet vi ikke sikkert.

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Polycytemia vera . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Helsedirektoratet. Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer. Myeloproliferative neoplasier. 2020 www.helsebiblioteket.no
  2. Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2021 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol. 2020 Dec;95(12):1599-1613. PMID: 32974939.
  3. Vainchenker W, Kralovics R. Genetic basis and molecular pathophysiology of classical myeloproliferative neoplasms. Blood. 2017 Feb 9;129(6):667-679. PMID: 28028029.
  4. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia.Blood 2016; 127(20): 2391-405. Blood
  5. Barbui T, Barosi G, Birgegard G, et al. Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical concepts and management recommendations from European LeukemiaNet. J Clin Oncol 2011; 29(6): 761-70. PubMed
  6. Tefferi A, Guglielmelli P, Lasho TL et al. Mutation-enhanced international prognostic systems for essential thrombocythaemia and polycythaemia vera. Br J Haematol. 2020 Apr;189(2):291-302. PMID: 31945802.
  7. Busque L, Porwit A, Day R, et al. Laboratory Investigation of Myeloproliferative Neoplasms. AJCP Am J Clin Pathol 2016; 146: 408-422. PubMed
  8. McMullin MF, Wilkins BS, Harrison CN. Management of polycythaemia vera: a critical review of current data. Br J Haematol 2016; 172(3): 337-49. PubMed
  9. Harrison CN, Robinson SE. Myeloproliferative disorders in pregnancy. Hematol Oncol Clin North Am 2011; 25(2): 261-75. PubMed
  10. Stein BL, Oh ST, Berenzon D, et al. Polycythemia Vera: An Appraisal of the Biology and Management 10 Years After the Discovery of JAK2 V617F. J Clin Oncol 2015 ;33(33): 3953-60. DOI: 10.1038/s41375-018-0207-9 DOI
  11. Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, et al; CYTOPV Collaborative Group. Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N Engl J Med. 2013; 368(1): 22-33. PubMed
  12. Landolfi R, Marchioli R, Kutti, et al. Efficacy and safety of low-dose aspirin in polycythemia vera. N Engl J Med 2004; 350:114-24. New England Journal of Medicine
  13. Gisslinger H, Zagrijtschuk O, Buxhofer-Ausch V, et al. Ropeginterferon alfa-2b, a novel IFNa-2b, induces high response rates with low toxicity in patients with polycythemia vera. Blood. 2015; 126(15): 1762-1769. PubMed
  14. Gowin K, Thapaliya P, Samuelson J, et al. Pegylated interferon alpha - 2a is clinically effective and tolerable in myeloproliferative neoplasm patients treated off clinical trial. Leuk Res. 2017; 54: 73-77. PubMed
  15. Vannucchi AM, Kiladjian JJ, Griesshammer M, et al. Ruxolitinib versus standard therapy for the treatment of polycythemia vera. N Engl J Med. 2015; 372(5): 426-35. PubMed
  16. Passamonti F, Griesshammer M, Palandri F, et al. Ruxolitinib for the treatment of inadequately controlled polycythaemia vera without splenomegaly (RESPONSE-2): a randomised, open-label, phase 3b study. Lancet Oncol 2017; 18: 88-99. PubMed
  17. Ahlstrand E, Andersen CL, Andreasson B et al. Nordic care program for patients with Essential Thrombocythemia, Polycythemia Vera. 4th version March 2017. Stockholm: Nordic MPD Study Group; 2017. and Primary Myelofibrosis legehandboka.no
  18. Szuber N, Vallapureddy RR, Penna D, et al. Myeloproliferative neoplasms in the young: Mayo Clinic experience with 361 patients age 40 years or younger. Am J Hematol. 2018; 93: 1474–1484.
  19. Griesshammer M, Kiladjian JJ, Besses C. Thromboembolic events in polycythemia vera. Ann Hematol. 2019 May;98(5):1071-1082. Epub 2019 Mar 8. PMID: 30848334 PubMed
Annonse
Annonse