Hopp til innhold
NHI.no
Annonse
Informasjon

Myelofibrose

Myelofibrose er en kronisk tilstand hvor beinmargen omdannes til bindevev og mister evnen til å danne blodceller.

Illustrasjonsbilde

Sist oppdatert:

27. aug. 2018

Innhold i artikkelen

Hva er myelofibrose?

Normalt skjer all produksjon av blodceller i beinmargen i lange rørknokler. Myelofibrose er en kronisk tilstand hvor beinmargen gradvis erstattes av bindevev og mister evnen til å danne blodceller. Samtidig begynner blodets "morceller" (stamceller) å danne blodceller på steder utenfor knokkelvevet.

Annonse

Typiske symptomer skyldes nedsatt beinmargsfunksjon:

  • Færre røde blodlegemer (nedsatt blodprosent, anemi) gir slapphet, tretthet, tungpust, hjertebank
  • Færre hvite blodlegemer gir økt risiko for infeksjoner
  • Færre blodplater gir blødninger i slimhinner og hud
  • I tidlig fase av sykdommen kan det være økt mengde blodceller, og dette disponerer for blodpropper

Andre symptomer kan være vekttap, tidlig metthetsfølelse og magesmerte som følge av henholdsvis forstørret milt og skader i milten.

Sykdommen er sjelden, det oppdages årlig ca. 1 tilfelle per 100.000 innbyggere. Gjennomsnittsalder ved diagnosetidspunktet er ca. 65 år. Ca. 20% av pasientene er under 55 år når diagnosen stilles.

Vil du vite mer

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Myelofibrose . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016;127(20):2391-405. Blood
  2. Kutti J, Ridell B. Epidemiology of the myeloproliferative disorders: essential thrombocythaemia, polycythaemia vera and idiopathic myelofibrosis. Pathol Biol 2001; 49: 164-6. PubMed
  3. Lal A. Primary myelofibrosis. Medscape, last updated Jan 30, 2017. emedicine.medscape.com
  4. Hammerstrøm J, Kristoffersen E, Tierens A, et al. Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer. Helsedirektoratet 2016.
  5. Merup M, Lazarevic V, Nahi H, et al. Different outcome of allogeneic transplantation in myelofibrosis using conventional or reduced –intensity conditioning regimens. Br J Haematol 2006; 135: 367-73. PubMed
  6. Cerquozzi S, Farhadfar N, Tefferi A. Treatment of Myelofibrosis: A Moving Target. Cancer J. 2016 Jan-Feb;22(1):51-61. pmid:26841017 PubMed
  7. Cervantes F. Myelofibrosis: biology and treatment options. Eur J Haematol 2007; 68: 13-7. PubMed
  8. Hasselbach HC. Myelofibrosis with myeloid metaplasia: the advanced phase of an untreated disseminated hematological cancer. Time to change our therapeutic attitude with early upfront treatment?. Leuk Res 2009; 33: 11-8. PubMed
  9. Verstovsek S, Mesa RA, Gotlib J, et al. A double-blind, placebo-controlled trial of ruxolitinib for myelofibrosis. N Engl J Med 2012; 366: 799-807. New England Journal of Medicine
  10. Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood 2009; 113: 2895-901. Blood
  11. Galli S, McLornan D, Harrison C. Safety evaluation of ruxolitinib for treating myelofibrosis. Expert Opin Drug Saf. 2014;13(7):967-76. doi: 10.1517/14740338.2014.916273.
  12. Martí-Carvajal AJ, Anand V, Solà I. Janus kinase-1 and Janus kinase-2 inhibitors for treating myelofibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2015 ;4:CD010298. doi: 10.1002/14651858.CD010298.pub2 DOI
  13. Rondelli D, Goldberg JD, Isola L, et al. MPD-RC 101 prospective study of reduced intensity allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in patients with myelofibrosis. Blood 2014 doi: 10.1182/blood-2014-04-572545 DOI
Annonse
Annonse