Hopp til innhold
NHI.no
Annonse

Hypereosinofile syndromer: Ulike organskader

Innhold i artikkelen

Skader på hjerte, hud, nervesystem, lunger og milt forekommer i 45-60 prosent av tilfellene. Lever, øyne og magetarm involveres sjeldnere (20-30 prosent).

Hjertesykdom

Eosinofil betennelse i hjertemuskulaturen (myokarditt) er en vesentlig årsak til sykdom og død blant pasienter med hypereosinofilt syndrom. En slik hjerteskade utvikler seg via tre stadier:

Annonse
  • Et akutt stadium med celledød (nekrose). Tilstanden er i denne fasen ofte uten symptomer og er vanskelig å oppdage.
  • En mellomfase er karakterisert ved dannelse av blodpropp (trombose) inne i hjertet på steder der hjertemuskelen og bindehinnen på innsiden av hjertet (endokard) er skadet.
  • Arrvevsfasen. Den ødelagte delen av hjertemuskulaturen erstattes av lite tøyelig bindevev (fibrose). Det begrenser hjertets bevegelighet og reduserer kraften til hjertet. I tillegg kan det oppstå skader på flere hjerteklaffer.

Symptomer og tegn på hjertesykdom oppstår i fasene med blodpropp og arrvevsdannelse. Vanlige symptomer er tung pust, brystsmerter og tegn på hjertesvikt.

Nevrologisk sykdom

Hypereosinofilt syndrom kan kompliseres med hjerneslag, forvirringstilstander og tegn på skader i nervene ute i kroppen (perifer nevropati) i form av endringer i følesansen og eventuelt avgrensede lammelser.

Hudsykdom

Vanlige hudreaksjoner ved hypereosinofili er enten elveblestliknende (angioødem og urtikaria) utslett eller røde, prikker og knuter. Sjeldnere oppstår sår på slimhinnene i munn, nese, svelg, spiserør og magesekk, eller på penis, eventuelt i endetarmen.

Pasienter med angioødem og urtikaria har vanligvis et godartet forløp uten komplikasjoner fra hjertet og nervesystemet. Tilstanden krever vanligvis ikke kortisonbehandling, eller den svarer godt på slik behandling alene. Pasienter med slimhinnesår har ofte en dårligere prognose.

Lungesykdom

Ca. 40 prosent av pasientene med hypereosinofilt syndrom utvikler sykdom i lungene. De vanligste symptomene er kronisk, vedvarende hoste, mens astma forekommer sjeldnere. Pusteproblemene kan skyldes eosinofil infiltrasjon i lungene med etterfølgende fibrose, hjertesvikt eller blodpropp til lungene. Lungeskadene vises hos færre enn 25 prosent på røntgen.

Øyesykdom

Øyesymptomer, i sær slørete syn, kan skyldes små blodpropper som enten flyter med blodet (mikroemboli) eller de oppstår lokalt .

Sykdom i andre organsystemer

Angrep fra eosinofile celler kan føre til betennelser i magesekk, tarm, lever og ledd.

Vil du vite mer

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Hypereosinofile syndromer . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hypereosinophilic syndromes: Clinical manifestations, pathophysiology, and diagnosis. UpToDate, last updated Apr 06, 2020. www.uptodate.com
  2. Valent P, Klion AD, Horny HP, et al. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol 2012; 130:607. PubMed
  3. Klion AD, How I treat hypereosinophilic syndromes. Blood 2009;114(18): 3736-41. www.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Sheikh J, Weller PF. Clinical overview of hypereosinophilic syndromes. Immunol Allergy Clin North Am 2007; 27: 333. PubMed
  5. Hasselbalch HC, Larsen EP, Gerlach Øgard C. Hypereosinofilt syndrom. Lægehåndbogen, sist oppdatert 30.10.2018.
  6. Ackerman, SJ, Bochner, BS. Mechanisms of eosinophilia in the pathogenesis of hypereosinophilic disorders. Immunol Allergy Clin North Am 2007; 27: 357. PubMed
  7. Andersen CL, Vestergaard H, Nørgaard P, et al. Eosinofili - en oversigt med præsentation af nye aspekter vedrørende patogenese, sygdomsklassifikation og behandling. Ugeskrift for Læger 2009;171(45): 3256-62. PubMed
  8. Roufosse F, Cogan E, Goldman M. Lymphocytic variant hypereosinophilic syndromes. Immunol Allergy Clin North Am 2007; 27: 389. PubMed
  9. Ogbogu PU, Bochner BS, Butterfield JH, et al. Hypereosinophilic syndrome: a multicenter, retrospective analysis of clinical characteristics and response to therapy. J Allergy Clin Immunol 2009; 124:1319. PubMed
  10. Ogbogu, PU, Rosing, DR, Horne MK, 3rd. Cardiovascular manifestations of hypereosinophilic syndromes. Immunol Allergy Clin North Am 2007; 27: 457. PubMed
  11. Plastiras SC, Economopoulos N, Kelekis NL, Tzelepis GE. Magnetic resonance imaging of the heart in a patient with hypereosinophilic syndrome. Am J Med 2006; 119: 130. PubMed
  12. Chaine G, Davies J, Kohner EM, et al. Ophthalmologic abnormalities in the hypereosinophilic syndrome. Ophthalmology 1982; 89: 1348. PubMed
  13. Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hypereosinophilic syndromes: Treatment. UpToDate, last updated Apr 07, 2019. UpToDate
  14. Dispenza MC, Bochner BS. Diagnosis and Novel Approaches to the Treatment of Hypereosinophilic Syndromes. Curr Hematol Malig Rep. 2018;13(3):191‐201. doi:10.1007/s11899-018-0448-8 DOI
  15. Bain BJ. Relationship between idiopathic hypereosinophilic syndrome, eosinophilic leukemia, and systemic mastocytosis. Am J Hematol 2004; 77: 82. PubMed
  16. Lefebvre C, Bletry O, Degoulet P, et al. Prognostic factors of hypereosinophilic syndrome. Study of 40 cases. Ann Med Interne (Paris) 1989; 140: 253. PubMed
Annonse
Annonse