Hopp til innhold
NHI.no
Annonse
Informasjon

Primær immun trombocytopeni (ITP)

Primær immun trombocytopeni er en såkalt autoimmun sykdom - det vil si at den syke har dannet antistoffer mot sin egen kropp, i dette tilfellet mot sine egne blodplater.

Thrombocytopenic purpura
Primær immun trombocytopeni: Små hudblødninger eller store blåmerker som oppstår uten noen kjent skade, kan skyldes redusert mengde blodplater.

Sist oppdatert:

10. juni 2020

Hva er primær immun trombocytopeni?

Primær immun trombocytopeni er den vanligste forklaringen på for lavt antall blodplater. Blodplatene, trombocyttene, har som viktigste oppgave å sørge for at blodet kan levre seg, f.eks. for å tette igjen et hull i en blodåre. Blodplatene er svært små, og normalt finnes det store mengder blodplater i blodsystemet. Normalverdi er 150-400 x 109 i hver liter blod (omtales som at antall blodplater er 150-400). Denne tilstanden kaltes tidligere idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP). Forkortelsen ITP er beholdt selv om tilstanden har fått nytt navn.

Annonse

Primær immun trombocytopeni kan opptre som en kortvarig og forbigående tilstand, eller den kan ha et langvarig (kronisk) forløp. Kriteriet for å stille diagnosen er at antallet blodplater er mindre enn 100 x 109/L, og uten at det foreligger tegn til annen sykdom som kan forklare dette. Primær betyr i denne sammenheng at man ikke har funnet annen årsak til lave blodplateverdier.

Hos barn har sykdommen oftest et kortvarig og forbigående forløp. Hos voksne ser man oftere et kronisk forløp. Men begge forløpsformene finnes både hos barn og voksne. Hos voksne øker hyppigheten med økende alder. I en nordisk studie ble det funnet en forekomst på 2 tilfeller per 100.000 innbyggere per år. Blant barn var antall nye tilfeller per år 5 per 100.000.

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Primær immun trombocytopeni . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor

  1. Gudbrandsdottir S, Frederiksen H, Birgens HS, et al. Nye behandlingsmuligheder ved primær immun trombocytopeni. Ugeskr Læger 2011; 173: 271. Ugeskrift for Læger
  2. Pruemer J. Epidemiology, pathophysiology, and initial management of chronic immune thrombocytopenic purpura. Am J Health Syst Pharm 2009; 66 (2 Suppl 2): S4-S10.
  3. Christiansen CF, Bahmanyar S, Ghanima W et al. Chronic immune thrombocytopenia in Denmark, Sweden and Norway: The Nordic Country Patient Registry for Romiplostim. EClinicalMedicine 2019. epub. doi:https://doi.org/10.1016/j.eclinm.2019.07.015
  4. Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International concensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 2010; 115: 168-86. Blood
  5. Neunert C, Terrel DR, Arnold DM, et al . American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv 2019; 3: 3829-66. doi:10.1182/bloodadvances.2019000966 DOI
  6. Schultz NH, Sørvoll IH, Michelsen AE, et al. Thrombosis and Thrombocytopenia after ChAdOx1 nCoV-19 Vaccination. N Engl J Med 2021. pmid:33835768 PubMed
  7. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009; 113: 2386-93. Blood
  8. Bach Treppendahl M, Juul Nielsen O. Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Ugeskr Læger 2004; 166: 3393-7. PubMed
  9. Tarantino MD, Bussel JB, Blanchette VS, et al. Romiplostim in children with immune thrombocytopenia: a phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled study. Lancet 2016; 388: 45-54. doi:10.1016/S0140-6736(16)00279-8 DOI
  10. Grainger JD, Locatelli F, Chgotsampancharoen T, et al. Eltrombopag for children with chronic immune thrombocytopenia (PETIT2): A randomised, multicentre, placebo-controlled trial. Lancet 2015. DOI: 10.1016/S0140-6736(15)61107-2 DOI
  11. Chugh S, Darvish-Kazem S, Lim W, et al. Rituximab plus standard of care for treatment of primary immune thrombocytopenia: a systematic review and meta-analysis. Lancet Hematology 2015; 2: e71-e85. doi:10.1016/S2352-3026(15)00003-4 DOI
  12. Iversen PO, Sandset PM. Norsk legemiddelhåndbok, sist endret 07.03.2016. legemiddelhandboka.no
  13. Buchanan GR, Adix L. Grading of hemorrhage in children with idiopathic thrombocytopenic purpura. J Pediatr 2002; 141: 683-8. pmid:12410198 PubMed
  14. Wei Y, Ji X, Wang Y, et al. High-dose dexamethasone vs prednisone for treatment of adult immune thrombocytopenia: a prospective multicenter randomized trial. Blood 2016. doi:10.1182/blood-2015-07-659656 DOI
  15. BlanchetteV, Freedman J, Garvey B. Management of chronic immune thrombocytopenic purpura in children and adults. Semin Hematol 1998; 35: 36-51. PubMed
  16. Vianelli N, Galli M, de VA, Intermesoli T et al. Efficacy and safety of splenectomy in immune thrombocytopenic purpura: long-term results of 402 cases. Haematologica 2005; 90: 72-7. PubMed
  17. Kojouri K, Vesely SK, Terrell DR, George JN. Splenectomy for adult patients with idiopathic thrombocytopenic purpura: a systematic review to assess long-term platelet count responses, prediction of response, and surgical complications.. Blood 2004; 104: 2623-34. pmid:15217831 PubMed
  18. Bussel JB, Cheng G, Saleh MN, et al. Eltrombopag for the treatment of chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 2007; 357: 2237-47. New England Journal of Medicine
  19. Bussel JB, Provan D, Shamsi T, et al. Effect of eltrombopag on platelets count and bleeding during treatment of chronic idiopathic thrombocytopenic purpura: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 2009; 373: 641-8. PubMed
  20. Wong RSM, Saleh MN, Khelif A et al. Safety and efficacy of long-term treatment of chronic/persistent ITP with eltrombopag: final results of the EXTEND study. Blood 2017; 130: 2527-36. pmid:29042367 PubMed
  21. Kuiter DJ, Rummel M, Boccia R. Romiplostin or standard of care in patients with immune thrombocytopenia. N Engl J Med 2010; 363: 1959-61. New England Journal of Medicine
  22. Arnold DM1, Dentali F, Crowther MA et al.. Systematic review: efficacy and safety of rituximab for adults with idiopathic thrombocytopenic purpura. Ann Intern Med 2007; 146: 25-33. pmid:17200219 PubMed
  23. Waleed Ghanima, Pål André Holme, Geir E. Tjønnfjord. Immune thrombocytopenia--pathophysiology and treatment. Tidsskr Nor Laegeforen 2010; 130: 2120-3. pmid:21052113 PubMed
  24. Bell WR Jr. Long-term outcome of splenectomy for idiopathic thrombocytopenic purpura. Semin Hematol 2000; 37: 22-5. PubMed
  25. Bach Treppendahl M, Juul Nielsen O . Kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura. Ugeskr Læger 2004; 166: 3389-93. PubMed
  26. Portielje JEA, Westendrop RGJ, Kluin-Nelemans HC et al. Morbidity and mortality in adults with idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood 2001; 97: 2549-54. Blood
Annonse
Annonse