Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL)

Hva er akutt lymfoblastisk leukemi (ALL)?

ALL er en form for blodkreft hvor en bestemt type hvite blodlegemer, såkalte lymfocytter, formerer seg uhemmet og derfor kommer over i blodet i umoden form, som såkalte lymfoblaster. Kroppen mister kontrollen over disse umodne lymfoblastene. De øker i antall og fortrenger andre celler i beinmarg og blod. Dermed reduseres antallet av de normale celletypene:

• røde blodlegemer
• normale hvite blodlegemer (granulocytter)
• blodplater

Få røde blodlegemer gjør at du blir blodfattig, du får anemi. Færre normale hvite blodlegemer gjør at du får redusert motstandskraft mot infeksjoner. Færre blodplater gjør at du blør uvanlig lett.

Det finnes undergrupper av ALL. Disse klassifiseres på bakgrunn av ulike endringer i kreftcellenes genstruktur.

Animasjon om akutt lymfatisk leukemi

Forekomst

Akutt lymfoblastisk leukemi ble i perioden 2007 til 2016 hos barn under 15 år, påvist i gjennomsnitt hos knapt fem barn per 100 000 per år. Knapt ett barn per 100 000 fikk akutt myelogen leukemi per år i samme periode. Totalt i 2016 fikk 30 barn under 15 år diagnosen ALL. Akutt lymfoblastisk leukemi utgjør rundt 85 prosent av alle blodkrefttilfeller hos barn. Hos voksne er tilstanden betydelig mindre hyppig og utgjør rundt 20 prosent av alle leukemier. I 2018 var det i Norge vel 30 nye tilfeller både blant voksne og barn.

Årsaker

Kreftcellene mister evnen til å modnes. Den ukontrollerte veksten medfører at normale celler fortrenges slik at det utvikles mangel på noen eller alle celletyper i blodet. I de aller fleste tilfellene er det ingen påvisbar årsak til sykdommen. Det er sett at tidligere strålebehandling og behandling med enkelte typer cellegift kan øke risiko. Men dette er årsak kun i et lite antall tilfeller.

Symptomer

Symptomene utvikles som oftest over en relativt kort periode. Vanlige symptomer er

• slapphet og tretthet som følge av den lave blodprosenten
• hyppige infeksjoner fordi antallet normale hvite blodlegemer går ned
• blødninger i hud og slimhinner på grunn av mangel på blodplater
• muskelskjelettsmerter

Andre symptomer kan være uskarpt syn eller dobbeltsyn, utslett, hodepine, kvalme og oppkast (som uttrykk for irritasjon av hjernehinnene).

Diagnostikk

Blødninger i hud eller slimhinner, blodmangel og hyppige infeksjoner kan gi mistanke om sykdommen. Legeundersøkelsen kan styrke mistanken ved at det påvises:

• Blek hud (anemi)
• Hudblødninger
• Pågående infeksjon
• Lymfeknutehevelser
• Stor lever og milt
• Ømhet ved trykk over bein

Blodprøver kan bekrefte diagnosen. Den viktigste prøven utenfor sykehus er mikroskopi av et blodutstryk. Et blodutstryk lages ved å dryppe en dråpe blod på en glassplate. Blodutstryket vil kunne vise en dominans av de umodne lymfoblastene. Ved mistanke om ALL legges personen umiddelbart inn i sykehus. Der bekreftes diagnosen ved undersøkelse av beinmarg. Det tas også en rekke andre spesialtester av blod, beinmarg og eventuelt ryggmargsvæske, hvor det samlede resultatet er viktig for å kunne skreddersy den beste behandlingen.

Behandling

Målet med behandlingen er å helbrede sykdommen og forebygge tilbakefall. Leukemi hos barn er en kreftsykdom med gode utsikter. Behandlingen er intens og langvarig for å prøve å helbrede så mange som mulig. Optimal behandling kreve at man klassifiserer leukemien nøyaktig. De fleste barn med kreft i Norge og i andre land behandles etter internasjonale behandlingsoppsett.

Behandlingen består av flere typer cellegift som gis i to trinn eller faser: Oppstartsbehandlingen (eller induksjonsfasen) består av sterke cellegifter som fullstendig slår ut de ondartede cellene, og mer eller mindre også de normale cellene i beinmargen.

Etter at den syke og beinmargen er kommet til hektene, fortsettes det med vedlikeholdsbehandling (eller konsolideringsfase) hvor det gis en blanding av cellegifter i kurer med noen ukers pause mellom hver kur. Målsetningen er da at alle kreftcellene skal være fjernet, mens de normale cellene har overlevd. Dersom en oppnår det, kalles det remisjon - sykdommen er slått tilbake. Et flertall av pasientene som gjennomgår behandling, oppnår remisjon. Spesielt hos barn oppnår nesten alle remisjon (rundt 98 prosent), tallet er noe lavere hos voksne.

Unge voksne utgjør en særlig undergruppe som synes å ha en markant bedre prognose ved behandling etter opplegget for barn, mens eldre voksne ofte ikke tåler denne intensive behandlingen.

Etter induksjonsfasen er immunapparatet helt utslått. I denne perioden kreves innleggelse og isolasjon for å unngå smitte. Alle behandles med antibiotika og blodoverføringer etter behov. Også under konsolideringskurene er man utsatt for infeksjoner og blodmangel, og alle blir kontrollert regelmessig og hyppig for å kunne behandle eventuelle komplikasjoner så raskt som mulig.

Noen er ikke varig helbredet og får tilbakefall etter behandlingen. I slike situasjoner kan nye cellegiftbehandlinger være aktuelt, eventuelt forsøkes såkalt allogen stamcelletransplantasjon. Det vil si at den syke får overført stamceller (morceller) fra en frisk giver, enten et familiemedlem eller en fremmed giver som har tilstrekkelig god vevslikhet.

Prognose

Prognosen er god ved ALL hos barn hvor nærmere ni av ti opplever varig helbredelse. Hos voksne har også prognosen blitt bedret de senere årene. I perioden 2012 til 2016 var fem-års overlevelse hos voksne med ALL mellom 40 til 66 prosent. Uten behandling er dødeligheten 100 prosent. Tall fra Barnekreftregisteret viste for perioden 2006 til 2015 at fem-års overlevelse for barn under 15 år var rundt 88 prosent for akutt lymfatisk leukemi og rundt 70 prosent for akutt myelogen leukemi. Dette er tall som samsvarer med internasjonale data.

Sykdommen er alvorlig, og behandlingen er tøff og krevende. I tillegg til de fysiske belastningene, er det mange som får psykiske reaksjoner med depresjoner og sorg, og noen får angstproblemer.

En spesiell komplikasjon er det som kalles fatigue. Dette er en unormalt sterk følelse av slitenhet og redusert utholdenhet som ikke bedres etter søvn eller hvile. Dette er belastende, og for mange kanskje den tyngste plagen etter at cellegiftkurene er tilbakelagt. Fatigue er generelt en hyppig følgetilstand hos personer som har blitt behandlet med stråling eller cellegift. Det finnes ingen rask og effektiv kur for dette. Men både erfaring og forskning tyder på at forsiktig, individuelt tilpasset trening er det som fungerer best. Mange blir kvitt plagene, etter kortere eller lengre tid.