Narkolepsi hos barn

Hva er narkolepsi?

Narkolepsi er en søvnforstyrrelse hvor dårlig kvalitet på nattesøvnen gir økt søvnighet på dagtid. Anfall med unormal/sterk søvntrang er også typisk for tilstanden. I tillegg utvikler mange anfall med plutselig kraftsvekkelse i kroppen (katapleksi). Katapleksi blir gjerne utløst av emosjonelle påvirkninger som stress, glede, sinne o.l.

Søvn varierer hos friske barn, noe som vanskeliggjør diagnosen. Det er ikke lett å mistenke diagnosen hos barn, fordi de ofte utviser utypiske symptomer. Særlig mindre barn kan ha langvarige katapleksisymptomer i form av et "slapt" ansikt med halvt lukkede øyne og åpen munn der tungen henger litt ut og at hodet og skuldre luter fremover. Slike anfall kan være vanskelig å legge merke til for både pasient og de rundt.

Sykdommen diagnostiseres hyppigst hos personer i alderen 15-30 år, men 1/3 får diagnosen før de fyller 15 år. Mange pasienter har hatt symptomer i flere år før diagnosen stilles. Det er vanlig at barn med narkolepsi har læringsvansker og psykososiale problemer som følge av trøttheten. Disse kan i kan reduseres med psykososiale tiltak og medisinsk behandling.

Symptomer og tegn ved narkolepsi hos barn

De klassiske symptomene ved narkolepsi er

• Unormal søvntrang - problemer med å holde seg våken på eksamen, under forelesning, på kino og lignende. Å falle raskt i søvn er typisk
• Anfall med kortvarig tap av muskelkraft utløst av følelsesmessige utbrudd (katapleksi)
• Livlige drømmer og sanseinntrykk i fasen mellom våkenhet og søvn (hypnagoge/hypnapompe hallusinasjoner)
• Søvnparalyse - i forbindelse med innsovning eller oppvåkning opplever barnet å ikke kunne røre seg. Dette kan vare fra sekunder til minutter. Fenomenet ses hos omtrent halvparten av de med narkolepsi, men forekommer også hos 15-25% av normalbefolkningen.

Barn har sjelden alle fire symptomene. De dominerende problemene hos barn er søvnighet, trøtthet på dagtid, og derav følgende skoleproblemer.

Søvnighet, trøtthet og skoleproblemer

Søvnighet er det dominerende symptomet hos barn. Søvnigheten kan variere fra lengre nattesøvn og flere middagslurer hos førskolebarn, til trøtthet og plutselig innsettende søvn på dagtid (søvnanfall) hos skolebarn. Barn med narkolepsi kan være uoppmerksomme, irritable og aggressive som følge av utilfredsstillende og dårlig søvn. De kan være urolige på skolen.

Søvnigheten blir ofte mest påtrengende ved monotone eller stillesittende aktiviteter, og det blir ekstra ille om dette kombineres med varme og mørke rom. For noen er lettere motorisk aktivitet, f.eks. å tegne eller skrive, tilstrekkelig for å holde seg våken. Andre barn med narkolepsi sitter urolig på stolen og kan ha behov for å reise seg. Denne form for hyperaktivitet, samtidig med nedsatt oppmerksomhet og/eller konsentrasjonsproblemer på grunn av søvnigheten, gir risiko for feilaktig å diagnostisere tilstanden som ADHD.

Søvnigheten svinger ofte i løpet av dagen, og barnet kan fremstå våkent og normalt ved en legeundersøkelse.

Mikrosøvn er også typisk for pasientgruppen. Dette er en mellomtilstand mellom søvn og våken tilstand. Automatiske handlinger som foregår "halvt i søvne" er typisk, f.eks. kan barnet fortsette å skrive eller snakke, men innholdet blir usammenhengende og ulogisk. Barnet selv vil ofte ikke huske episoden etterpå.

Katapleksi

Katapleksi er et forbigående tap av muskelkraft i den viljestyrte muskulaturen uten at bevisstheten er svekket.

Hos 60-70 prosent av pasientene med narkolepsi utvikles katapleksi, et symptom som er særegent for narkolepsi. I gjennomsnitt går det seks år fra debut av søvnighet til forekomst av katapleksi, dette mønsteret synes å gjelde uansett alder. Men hos noen få (5-8 prosent) er katapleksi debutsymptom.

Katapleksi utløses av følelsesmessige stimuli, spesielt latter og forskrekkelse, men barn har ofte ikke følelsesmessige "triggere" i begynnelsen. Hos noen kan anfallene være så svake at de er vanskelig å legge merke til.

Barnet kan ikke snakke under et anfall, men det er hele tiden ved full bevissthet. Anfallene kan oppleves som kortvarig muskelsvakhet i f.eks. kjevemuskulaturen, og gi "hakeslipp". Anfallene kan også være større og føre til lammelse av hele kroppen og fall. Hyppigst rammes muskulatur omkring kneleddet, samt nakke og kjevemuskulatur. Typisk faller barnet under lek, hvor det gråter, eller det faller sammen over bordet, slik at hodet og kjeven siger ned mot bordet.

Barn skjuler eller benekter ofte anfallene. Slike anfall kan feiltolkes som epilepsi.

Hypnagoge/hypnapompe hallusinasjoner og søvnparalyse

Hypnagog betegner det som skjer idet man sovner eller døser, om opplevelser som forekommer i det man våkner kalles de hypnapompe. Problemer som hallusinasjoner og paralyse forekommer på begge sider av søvnen for narkolepsi.

Hypnagoge/hypnapompe hallusinasjoner er drømmeliknende, ofte skremmende opplevelser, i stadiet mellom våkenhet og søvn, eller i våken tilstand. Syns- og hørselsopplevelser er vanlig, og noen opplever lukt og berøring. Symptomet kan feiltolkes som uttrykk for schizofreni. Det visuelle innholdet kan også være mindre dramatisk og bestå av former og farger, som skifter størrelse og utseende. Hørselhallusinasjoner forekommer også som enkeltlyder eller hele melodier.

Søvnparalyse oppstår under innsovning eller oppvåkning, der vedkommende er lammet i våken tilstand, uten evne til å snakke, gi tegn eller bevege seg. Tilstanden varer normalt fra sekunder til minutter. 

Andre symptomer

Som nevnt behøver ikke alle de klassiske symptomene å være tilstede hos et barn med narkolepsi. Andre symptomer som kan forekomme er forstyrret nattesøvn med mange oppvåkninger, muskelrykninger i armer og bein under innsovning, og overvekt. Vektøkning er et tidlig symptom hos barn med narkolepsi. Det kan også foreligge depresjon.

Psykososiale følger av narkolepsi hos barn

En del barn forsøker å skjule narkolepsisymptomene. De forteller ikke om angstfylte opplevelser med hypnagoge hallusinasjoner og søvnlammelse, de prøver å kamuflere kataplektiske anfall, og søvnigheten kan undertrykkes med motorisk aktivitet.

På skolen oppleves barnet trøtt og slitent, samtidig med tiltakende uro og redusert oppmerksomhet. Hukommelsen påvirkes med risiko for nedsatt innlæringsevne og reduserte faglige prestasjoner. Narkolepsi er forbundet med dårligere skolekarakterer, konflikter med kamerater og lærere, og i voksen alder med vansker i arbeid og i forhold til partner. Hos barn (og hos voksne) finnes det tendens til sosial isolasjon. Flauhet over sykdommen, nødvendigheten av å hvile og forsøk på å unngå følelsesmessige stimuli som kan utløse katapleksianfall kan være årsaker til isolasjon. Barn med narkolepsi har også en tendens til å velge bort sport, både fordi det kan utløse kataplektiske anfall og på grunn av trøttheten. Følgelig er det økt risiko for å utvikle overvekt.

Diagnosen

Narkolepsi er ganske lett å mistenke om barnet får anfall med katapleksi. Dersom det kun er snakk om trøtthet og stor søvntrang er diagnosen vanskeligere å stille. Tester på nevrofysiologiske laboratorium eller på et søvnlaboratorium må gjøres for å stille en sikker diagnose. Som regel er det nok med en ufarlig undersøkelse av hjernens elektriske aktivitet. Noen ganger er resultatet utydelig, og da kan det bli nødvendig med en prøve fra ryggmargen (undersøkelse av spinalvæslen).

Tidlig diagnose er viktig da det åpner for muligheten til å sette i verk tiltak som forhindrer utvikling av psykososiale problemer.

Behandling

Behandlingen har som mål å redusere trøtthet og katapleksianfall, samt å oppnå at barnets skolegang og sosiale liv opprettholdes på normalt vis.

Kunnskap om sykdommens symptomer er nødvendig for foreldre, barnet og lærere om man skal kunne korrigere misforståelser omkring barnets trøtthet. Tiltak settes inn mot tendensen til faglig tilbakegang, sosial isolasjon og betydelig overvekt for å sikre barnets sosiale og utdannelsesmessige fremtid. Faste sengetider og søvn flere ganger i løpet av dagen kan redusere søvnigheten, og det kan være et godt tiltak å legge inn korte lurer på omtrent 20 minutter når det trengs. Dette vil få barnet til å våkne frisk og opplagt, derfor anbefales det ofte en slik lur før aktiviteter som krever ekstra oppmerksomhet.

Hva med medikamentell behandling? Her må fordeler og ulemper veies mot hverandre, og valg av eventuell behandling er en spesialistoppgave.

Den medikamentelle behandlingen inndeles i behandling av trøtthet/søvnighet og behandling av katapleksi. Trøtthet kan behandles med sentralstimulerende middel (amfetamin og lignende). Legemidlet modafinil er førstevalget og gir i motsetning til amfetamin/metylfenidat mindre risiko for misbruk. Det mangler gode vitenskapelige studier av virkningen av disse stoffene hos barn. Ingen av medikamentene vil fjerne søvnigheten fullstendig, men de kan redusere problemet. Katapleksi behandles først og fremst med antidepressive midler.

Prognose

Når tilstanden er etablert, vedvarer vanligvis symptomene resten av livet. Barnet er i risiko for å utvikle sosiale problemer. Noen av de aktuelle medikamentene har et misbrukspotensiale. 

Narkolepsi kan lindres betydelig ved god behandling og tilrettelegging, men det krever forståelse fra de rundt barnet.