Merkelcellekarsinom

Sammendrag

Definisjon:

 "Merkel cell carcinoma" (MCC) tilhører gruppen non-melanom hudkreft. Den utgår fra neuroendokrine celler i dermis, og har et stort potensiale for metastasering. Rammer særlig eldre og immunsupprimerte. Det er påvist en assosiasjon med et polymavirus (MCPyV) hos 70-80%

Forekomst:

Sjelden (ca. 0,7/100 000). Malignt melanom forekommer omtrent 30 ganger hyppigere. Gjennomsnittsalder ved diagnosetidspunktet er i overkant av 70 år. Insidensen øker hurtigere enn andre hudkrefttyper, den viktigste årsaken til dette antas å være en stadig eldre befolkning (denne tilstaden øker mer med alderen enn andre hudkrefttyper)

Symptomer:

 Rasktvoksende kul, men ikke øm som f.eks. en cyste. Immunsupprimerte har størst risiko for tilstanden, men over 90% som for stilt diagnosen har et velfungerende immunsystem. 

Funn: 

Rammer særlig de med lyse hudtyper, og hud som er utsatt for sol/UV-stråling (ansikt, nakke og ekstremiteter). Presenterer seg som en fast, uøm nodul, med lett erytematøs til dyp rød farge. Fører sjelden til sårutvikling

Diagnostikk:

Ingen unik biokjemisk markør er kjent, og diagnosen stilles gjennom biopsi (svulstens diffuse klinikk gjør at malignitet ofte ikke mistenkes)

Behandling:

 Ingen nasjonale retningslinjer for behandling i 2018, men disse er forventet å komme i handlingsprogrammet for nevroendokrine svulster. Kirurgisk reseksjon, ev. strålebehandling. Cytostatikabehandling brukes kun palliativt og der det foreligger systemisk spredning. 5 års overlevelse anslås mellom 30 til 64%, og omtrent en av tre opplever tilbakefall

Som følge av denne tilstandens sjeldne karakter har Norsk Elektronisk Legehåndbok kun et sammendrag om merkelcellekarsinom. Kilder brukt til å forfatte sammendraget^1-4.

Illustrasjoner

Bilder