Koanalatresi

Sammendrag

Definisjon:

Koanalatresi er en medfødt lukning av bakre neseåpning. I halvparten av tilfellene er lukningen dobbeltsidig, og utgjør en akutt og livstruende situasjon. I de fleste tilfeller er koanalatresi en tilfeldig utviklingsforstyrrelse, uten kjent årsak, som oppstår i fosterlivet. Tilstanden kan skyldes (autosomal recessiv) arv

Forekomst:

Koanalatresi forekommer ved 1 av 5000 - 8000 fødsler, altså omtrent 9-10 barn årlig i Norge. Tilstanden opptrer isolert i 50 % av tilfellene, men like ofte som del av et syndrom

Symptomer:

Om bare den ene siden berørt gir tilstanden få eller ingen symptomer, og diagnosen oppdages som regel først senere. Er begge sider er berørt vil det oppstå et akutt og livstruende pustebesvær (nyfødte puster ikke gjennom munnen) som må behandles umiddelbart

Funn:

Undersøkelser vil avsløre at bakre neseåpning er blokkert av bensubstans eller vev, og kan påvirke ett eller begge nesebor

Diagnostikk:

Inspeksjon vil avdekke underliggende forhold, men bildeundersøkelser som MR gir et mer detaljert innsyn

Behandling:

I Norge opereres dobbeltsidig koanalatresi i nyfødtperioden, og ensidig koanalatresi så snart blir oppmerksom på det. Dersom andre misdannelser er til stede ved fødselen vil behandling og prognose være knyttet til disse

Legehandboka har kun sammendrag av Senter for sjeldne diagnosers omtale av diagnosen, teksten sammendraget er basert på finner du her:

• Koanalatresi

Kompetansesenter