Hopp til innhold
NHI.no
Annonse
Tilstand

Hemofili (SSD)

Sist oppdatert:

5. des. 2018

Sammendrag

Definisjon:

Nedsatte mengder av spesifikke koagulasjonsfaktorer som følge av X-bunden recessiv arvegang

Forekomst:

Hemofili A og B vel 400 totalt i Norge

Symptomer:

Tilstanden kan gi symptomer forårsaket av spontanblødninger i ledd, kompliserte blødning ved skader eller f.eks. ved tanntrekking

Funn:

Undersøkelse kan avdekke leddhevelse ved leddblødning, evt. kontrakturer etter tidligere blødninger

Diagnostikk:

Aktuelle prøver i utredningen er PT-INR, trombocytter og APTT (cephotest) i tillegg til måling av faktor VIII og IX koagulasjonsaktivitet

Behandling:

Behandling er avhengig av alvorlighetsgrad, intravenøs infusjon av faktorkonsentrat ved behov eller profylaktisk

 

Senter for sjeldne diagnoser er kompetansesenter ved hemofili

Legehandboka omtaler Hemofili. Senter for sjeldne diagnoser omtaler også denne lidelsen:

Kompetansesenter

Senter for sjeldne diagnoser

Annonse
Annonse
Annonse