Alternerende hemiplegi

Sammendrag

Definisjon:

Tilstanden i barnealderen med gjentatte, forbigående episoder med halvsidig lammelser i ansiktet og kroppen, men lammelser på begge sider kan også forekomme. Sykdommen er kanskje beslektet med migrene. En genfeil (kromosom nr 19) er assosiert til sykdommen, og hos noen få virker tilstanden å være knyttet til arv

Forekomst:

Tilstanden debuterer som regel i løpet av de to første leveår. På verdensbasis regnes en forekomst på 1/1.000.000. Hvor mange som har tilstanden i Norge, er ukjent

Symptomer:

De første symptomenene er ofte urolige øyebevegelser, ufrivillige bevegelser eller rare kroppsstillinger. Typiske anfall består først av forbigående halvsidige lammelser (minutter til dager) som ofte forsvinner under søvn. Anfallene kan vare fra minutter, timer, til flere dager. Utløsende faktorer kan for eksempel være kulde, varme, sterke lukter, vann, ulike aktiviteter og sterke følelsesmessige reaksjoner. På sikt kan tilstanden føre til psykomotoriske utviklingsforstyrrelser og gi permanente nevrologiske utfall. Noen opplever økt infeksjonstendens

Funn:

Ofte må diagnosen mistenkes ut fra pårørendes symptombeskrivelse, men en nevrologisk undersøkelse under anfall og i symptomfri periode kan bekrefte tilstanden. Andre potensielle komplikasjoner er lærevansker, smerter og organfeil

Diagnostikk:

Diagnosen baseres på symptomer og klinikk. Påvisning av mutasjon i genet ATP1A3 bekrefter diagnosen

Behandling:

Det finnes ingen behandling som vil helbrede eller stanse sykdommen. Medikamentet Flunarizin kan redusere anfallenes hyppighet, alvorlighetsgrad og varighet.  Muligens bremser denne behandlingen sykdomsutviklingen og reduserer senskader. For noen har det ingen eller liten effekt. 

Nettsiden med Frambus omtale av tilstanden ble besøkt 04.12.2018

Legehandboka har kun sammendrag av Frambus omtale av diagnosen, teksten sammendraget er basert på finner du her:

• Hemiplegi, alternerende
• Alternerende hemiplegi (Socialstyrelsen Danmark: Sjældne Handicap)

Kompetansesenter