Faktor VII-mangel
Sist oppdatert:
5. des. 2018
Sammendrag
Definisjon:
Faktor VII-mangel (Proconvertinmangel) er en svært sjelden årsak til blødersykdom. Sykdommen er arvelig (autosomal resessiv), medfødt og livslang
Forekomst:
I Europa regner man med en forekomst på 1 per 500.000 innbyggere. I Norge er det registrert færre enn 50 personer med tilstanden
Symptomer:
Gir svært variabel blødningstendens (normalt fungerende faktor VII varierer i pasientgruppen), og symptomene kan strekke seg fra lette til alvorlige
Funn:
Blåflekktendens, neseblod, store menstruasjonsbløsninger er vanlig. Ledd- og muskelblødninger ses hos de som er hardere rammet. Ankler, knær og albuer er mest utsatt
Diagnostikk:
Diagnosen stilles ved måling av faktor VII-aktivitet i blodet
Behandling:
Behandling er intravenøs tilførsel av konsentrat som inneholder faktor VII. Virusinaktivert plasma kan benyttes som behandling ved akutte blødninger. Kunnskap om diagnosen og nødvendige hensyn gjør det mulig å leve et tilnærmet normalt liv med diagnosen
Sammendraget er basert på informasjonen gitt av Senter for Sjeldne Diagnoser. Nettsiden ble besøkt 05.12.2018
Legehandboka har ingen omtale av denne tilstanden. Ved Senter for sjeldne diagnoser finnes informasjon om denne lidelsen:
Kompetansesenter
Senter for sjeldne diagnoser
- Dette er et tverrfaglig, landsdekkende kompetansesenter for 70+ sjeldne diagnoser, som tilbyr rådgivning, informasjon og kurs for helsepersonell og andre fagpersoner, pasienter og pårørende
- Deres rådgivere kan svare på spørsmål på 23 07 53 40 eller sjeldnediagnoser@ous-hf.no
- Nettside: sjeldnediagnoser.no - Facebook - Twitter
- Senter for sjeldne diagnoser ved Oslo universitetssykehus er et av ni kompetansesentre i Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne diagnoser (NKSD)
- Se også tjenestens informasjonsmateriell og kurs for helsepersonell på sjelden.no .