Primær skleroserende kolangitt

Hva er primær skleroserende kolangitt?

De fleste (70-90 prosent) som får denne sykdommen, er personer med tarmsykdommen ulcerøs kolitt. Hyppigst oppdages tilstanden blant menn i alderen 30-50 år.

Primær skleroserende kolangitt gir ofte få symptomer tidlig i sykdomsforløpet. Typisk er likevel at den som rammes føler seg stadig mer slapp, får hudkløe, ubehag/smerter i øvre del av magen og etter hvert gulsott (gulskjær i huden og det hvite i øynene). Personer med denne tilstanden er også mer utsatt for å få akutte infeksjoner og steiner i gallegangene (gallestein). Et gallesteinsanfall kjennetegnes av plutselig innsettende, sterke smerter i øvre del av magen, kvalme, oppkast og eventuelt feber.

Årsak

Primær skleroserende kolangitt er en betennelse som rammer de middelsstore og store gallegangene (gallen dannes i leveren, og føres via gallegangene ut i tarmen). Betennelsen kan sitte i gallegangene både inne i leveren, eller i gangene mellom lever og tarm. Betennelsen er kronisk progredierende, dvs. at den er vedvarende og tiltakende. Sykdommen fører til forsnevringer i disse gangene, noe som kan føre til at gallegangene til slutt går tett. Når disse gangene går tett, hoper galle seg opp i blodet. Det oppstår økt trykk i levervenesystemet (portal hypertensjon), levervev erstattes av bindevev (fibrose) og det oppstår leversvikt.

Diagnostikk

Sykdommen mistenkes hvis blodprøver viser at noe er galt i leveren din, særlig hvis du også har ulcerøs kolitt. Det er spesielt leverprøven/blodprøven alkalisk fosfatase som er forhøyet, men også andre leverprøver og antistoff-prøver kan være unormale.

Ved mistanke om primær skleroserende kolangitt er det nødvendig å gjøre undersøkelser på sykehus. De første undersøkelsene vil som regel være ultralyd og CT av magen. For å kunne fastslå diagnosen primær skleroserende kolangitt, vil du undersøkes med en teknikk kalt ERCP. Dette er en undersøkelse hvor legen fører en bøyelig, fingertykk slange, ned i magesekken og inn i tolvfingertarmen. Legen leter seg frem til åpningen av gallegangen og fører et tynnere rør inn i gallegangen. Gjennom dette røret sprøytes et kontrastmiddel ut i gallegangene slik at de vises på røntgen. En alternativ undersøkelse er MRCP hvor det brukes MR-teknologi.

Det kan også være aktuelt å bruke en nål til å ta en vevsprøve (biopsi) av leveren din, men ekspertene er ikke enige om nødvendigheten av denne prøven.

Behandling

Det er dessverre ikke mulig å helbrede denne tilstanden med medisiner. Det finnes ulike medikamenter som kan brukes til å bremse eller lindre sykdommen. Effekten av disse medisinene varierer fra person til person. Enkelte kan ha god hjelp av medisinene, mens andre ikke har virkning i det hele tatt.

Legemidlet ursodeoksykolsyre har vært brukt mye ved denne tilstanden. Det er gjort en rekke studier på effekten av dette midlet, men i metaanalyser kan man ikke dokumentere at midlet har noen effekt. Ursodeoksykolsyre brukes derfor mindre idag. Dessverre er det ingen gode alternativer.

På spesialistsentre kan det gjøres endoskopi der man fører et kateter opp i gallegangene. Ved hjelp av kateteret kan det være mulig å blokke ut noen av de trange partiene i galletreet og plassere stenter der som forhindrer at området forsnevres igjen.

Sykdommen vil med tiden forårsake svikt av leverens funksjoner. Som følge av dette er primær skleroserende kolangitt en av de vanligste årsakene til levertransplantasjon. Det er i utgangspunktet de under 65 år som tilbys transplantasjon dersom leveren svikter.

Prognosen

Primær skleroserende kolangitt vil kunne føre til skrumplever (levercirrhose). Dette er en tilstand hvor leverens funksjoner opphører, og transplantasjon vil være nødvendig. Det er også økt risiko for å utvikle en krefttype i leveren kalt kolangiokarsinom. Jevnlige kontroller på sykehus er derfor viktige slik at eventuelle forverringer kan oppdages tidlig og behandles.

Hos de fleste utvikler denne sykdommen seg svært langsomt. Selv om sykdommen kan være livstruende, vil de fleste kunne leve normalt og det meste av tiden merke lite eller ingenting til sykdommen.