Retroperitoneal fibrose

Hva er retroperitoneal fibrose?

De indre organene i bukhulen (abdomen) er innhyllet av en hinne som betegnes peritoneum. Det ytre laget av peritoneum kler hele innsiden av buken. Bakre del av bukhulen som grenser til ryggen, i området mellom peritoneum og bakveggen av bukhulen, er retroperitoneum (retro betyr bak). På denne bakveggen, retroperitonealt, befinner blant annet urinlederne (ureteres) og hovedpulsåren (aorta) seg.

Retroperitoneal fibrose er en sjelden sykdom karakterisert ved nydannelse av retroperitonealt vev som følge av kronisk betennelse og markert bindevevsdannelse (fibrose, arrvev), noe som ofte fører til at urinlederne og andre organer i bukhulen kan komme i klem, og passasjen av blant annet urin blir hemmet.

Totredjedeler av tilfellene er såkalt idiopatiske, det vil si vi vet ikke årsaken, mens resten (sekundær retroperitoneal fibrose) kommer som følge av annen sykdom, f.eks. kreftsykdom, infeksjoner, skader, strålebehandling, kirurgi og bruk av visse medikamenter.

Tilstanden ble første gang beskrevet i 1905, men ble først kjent i 1948. Det er en sjelden tilstand. Finske tall tyder på at det oppstår 1 nytt tilfelle per 1 million per år, og det finnes vel 1 tilfelle per 100.000 innbyggere. Menn rammes 2-3 ganger så ofte som kvinner. Gjennomsnittsalderen ved presentasjon er 50-60 år, men det finnes rapporter om tilfeller blant barn og eldre.

Årsaker

Idiopatisk retroperitoneal fibrose forteller at vi ikke vet hva årsaken er (idiopatisk). Tidligere trodde man at sykdommen skyldtes en lokal betennelse i veggen på hovedpulsåren i bukhulen. Nyere funn tyder derimot på at sykdommen tilhører gruppen autoimmune sykdommer, det vil si en sykdom der kroppen utvikler antistoffer mot eget vev og på den måten utløser betennelsesreaksjoner. I noen tilfeller dukker retroperitoneal fibrose opp som en tilleggssykdom hos en pasient med kjent autoimmun sykdom et annet sted.

Inne i buken, på bakre bukvegg, dannes hvite, harde flekker/felter med varierende tykkelse som omgir hovedpulsåren, andre blodårer og urinlederne.

Det er usikkert om det foreligger disponerende faktorer, men yrkesmessig eksponering for asbest er vist å øke risikoen for å utvikle idiopatisk retroperitoneal fibrose.

Diagnosen

Sykdommen gir i tidlige stadier lite symptomer. Det er først når bindevevsmassen begynner å bli så omfattende at den trykker på eller klemmer andre organer, at den gir symptomer. Som oftest er det dumpe, vage smerter i siden eller i ryggen. Diagnosen stilles derfor som regel sent i forløpet, når komplikasjoner som avklemte urinledere fører til nyresvikt. I mange tilfeller virker sykdommen inn på kroppen, slik at pasienten opplever generelle symptomer som slapphet, lavgradig feber, kvalme, nedsatt matlyst, vekttap og muskelsmerter.

I mange tilfeller er blodsenkningen og CRP høy. Dersom nyrefunksjonen er påvirket, vil det gjenspeiles i blodprøver. I enkelte tilfeller finner man spesielle antistoffer i blodet (såkalte autoantistoffer som angriper eget vev).

Diagnosen krever bildediagnostikk. Ofte vil første undersøkelse være ultralyd og eventuelt vanlig røntgen. Det er imidlertid CT og/eller MR som stiller diagnosen mest presist.

Behandling

Målet med behandlingen er å stanse veksten av bindevev, forhindre eller lindre avklemning av urinlederne eller andre organer i retroperitoneum, dempe symptomer og hindre tilbakefall.

Hovedbehandlingen er kortikosteroider. De hemmer og driver tilbake betennelsen og bindevevsmassen og letter/slipper opp avklemmingen av organer. Steroidbehandlingen gir vanligvis rask symptombedring og fører ofte til redusert størrelse av den retroperitoneale massen og tilbakegang av komplikasjoner. Vanligvis må du behandles i cirka 2 år. Dersom denne behandlingen ikke hjelper godt nok, finnes det andre legemidler som også kan brukes til å dempe betennelsen og bindevevsdannelsen, såkalte immunhemmende midler. Ulempen er at dette er medikamenter som kan gi leie bivirkninger.

Noen ganger må du opereres for å lette trykket mot f.eks. urinlederne. Legene velger imidlertid som regel å foreta midlertidige inngrep, fordi sjansen er stor for at tilstanden bedres når kortisonet etter hvert får virket.

Prognose

Prognosen regnes som god. Riktig behandling gir god kontroll over sykdommen. Det er imidlertid viktig at du går til regelmessige kontroller, fordi sykdommen kan i noen tilfeller komme tilbake. Legene regner at ca. halvparten av dem som blir opererte, får nye plager, mens bare 10 prosent av dem som behandles med kortison, får tilbakefall. Eventuelle tilbakefall synes først og fremst å komme det første året etter avsluttet behandling.

Vil du vite mer?

• Retroperitoneal fibrose - for helsepersonell