Akromegali

Hva er akromegali?

Akromegali er en sykdom som skyldes overproduksjon av veksthormon. Tilstanden er relativ sjelden, den utvikler seg langsomt over mange år og i Norge oppdages cirka 15-25 nye tilfeller hvert år.

Produksjonen av veksthormon skjer i en kjertel som befinner seg på undersiden av hjernen og som kalles hypofysen. Når det oppstår overproduksjon fra denne kjertelen, skyldes det i over 99 prosent av tilfellene en godartet svulst i hypofysen.

Årsak

Overproduksjon av veksthormon medfører karakteristiske forandringer, avhengig av når sykdommen debuterer. Dersom tilstanden oppstår før lengdeveksten er avsluttet (hos barn og ungdommer), kan resultatet bli gigantisme. Når tilstanden oppstår hos voksne der lengdeveksten er avsluttet, blir resultatet akromegali.

Ved akromegali vil enkelte ben stimuleres til å fortsette å vokse på grunn av den høye utskillelsen av veksthormon. Det gjelder panneben, underkjeve, hender, føtter. Tilstanden medfører dessuten fortykkelse av rørknoklene. Også tungen og leppene kan vokse.

Veksthormonet motvirker insulin som regulerer sukkerbalansen i kroppen. Derfor er det økt risiko for utvikling av diabetes mellitus.

Symptomer

Veksthormon virker inn på en rekke funksjoner i kroppen, og overproduksjon kan føre til ulike symptomer. Mange av disse symptomene vil gå tilbake dersom hormonmengden normaliseres. Nedenfor er de mest vanlige symptomene nevnt:

• Større hender og føtter. Økning i skostørrelse. Ringer og hansker blir for små, ansiktstrekkene blir grovere, stemmen dypere, alt sammen på grunn av fornyet beinvekst.
• Økt svettetendens og tretthet er vanlig.
• Prikking og nummenhet i fingrer, noe som skyldes trykk på en nerve i håndleddet (karpaltunnel-syndrom).
• Snorking og dårlig søvnkvalitet.
• Endret kroppssammensetning.
• Menstruasjonsforstyrrelser, nedsatt libido og impotens.
• Hodepine og eventuelt synsforstyrrelser.
• Muskel- og leddplager.
• Vektøkning.

Diagnostikk

Diagnosen kan mistenkes ut i fra symptomene og typiske forandringer. Men oftest utvikler plagene seg så langsomt at personer som til daglig omgås pasienten, ikke legger merke til forandringene. Allmennlegen vil foreta en legeundersøkelse, blant annet synsundersøkelse fordi det kan foreligge synsfeltsutfall (svulsten trykker på synsnerven). Dersom undersøkelsene styrker mistanken om akromegali, vil pasienten henvises til spesialist i hormonsykdommer (endokrinolog).

Vanlige undersøkelser som gjøres hos spesialist, er:

• Diverse blodprøver, spesielt en rekke hormonalanyser som veksthormon, IGF-1 (insulinliknende vekstfaktor 1), prolaktin, ACTH, morgenkortisol, LH, FSH, TSH, FT4, elektrolytter
• Sukkerbelastningsprøve med gjentatte målinger av utskillelsen av veksthormon brukes til å stadfeste diagnosen. Det måles da forhøyede verdier
• Bildediagnostikk i form av MR-bilde av hypofysen

Behandling

Behandling og kontroll av akromegali er kompleks og krever et tverrfaglig team av spesialister. Standard behandling er operasjon med fjerning av hypofysesvulsten. I noen tilfeller forbehandles det med medikamenter før operasjonen. Medikamentell behandling vil vanligvis tilbys alle pasienter som ikke oppnår normalisering av hormonverdiene etter kirurgi, og medikamentell behandling er aktuell som primærbehandling når kirurgi ikke er mulig. Dette avgjøres av din behandlende spesialist/sykehus.

Inngrepet utføres gjennom nesen, og målet er å fjerne den veksthormonproduserende svulsten. Inngrepet kan utføres med begrenset risiko, komplikasjonene er relativt få og dødelighet ved inngrepet er mindre enn én prosent. Betydelig symptombedring inntrer i løpet av ett døgn etter en vellykket operasjon. Effekten av inngrepet avhenger av svulststørrelsen og kirurgens ekspertise. I følge ulike studier oppnås helbredelse eller tilfredsstillende bedring hos 40 til 75 prosent av dem som blir operert. Ved siden av lokale komplikasjoner fra nese og bihuler er den hyppigste komplikasjonen nedsatt hypofysefunksjon.

Det har de senere årene kommet nye medikamenter som brukes i behandlingen mot akromegali. Studier viser at effekten er bra. Det er imidlertid meget kostbare medisiner.

Strålebehandling av akromegali reserveres til de tilfeller som ikke lar seg tilfredsstillende behandle med såvel kirurgi som medisinsk behandling. Som hovedregel gis ikke konvensjonell strålebehandling til hypofysesvulster i Norge.

Prognosen

Akromegali er en kronisk sykdom. Men med dagens moderne behandling ser man en klar bedring av plagene som tilstanden medfører. Operasjonsresultatet er avhengig av størrelsen på svulsten og vil derfor variere fra person til person.

Klarer man å få kontroll på veksthormonutskillelsen, synes leveutsiktene å være på linje med normalbefolkningen.
Livskvaliteten er i stor grad avhengig av tilstedeværelsen av uopprettelige skader som f. eks. skjelett- og leddforandringer.