Brugada syndrom

Hva er Brugada syndrom?

Dette er en forstyrrelse i ledningssystemet i hjertet som kan føre til anfall med alvorlig forstyrrelse av hjerterytmen, besvimelse, og i verste fall plutselig død.

En mener at dette syndromet er arvelig betinget, selv om det kun har lyktes å påvise genfeil hos 20-30 prosent av pasientene. Syndromet ble første gang beskrevet av Brugada og Brugada i 1992. En har trodd at dette er en svært sjelden tilstand, men med årene er det blitt klart at det er mer utbredt. Det angis en forekomst på ca. 0,05 prosent i USA og Europa, i Japan nesten 10 ganger mer utbredt med forekomst på 0,4 prosent. I enkelte land i Sør-øst Asia kan syndromet finnes hos helt opp til 1% av befolkningen.

Diagnosen

Brugada syndrom kan i noen tilfeller påvises ved EKG, det vil si vanlig registrering av hjertets elektriske aktivitet. Forandringene er typiske når de påvises. Men det er etter hvert blitt kjent at disse forandringene kan komme og gå, og i mange tilfeller bare er synlige i spesielle situasjoner: ved feber, under påvirkning av enkelte medisiner, eller under rus med alkohol eller narkotika. Spesielt er kokainrus kjent for å kunne utløse forandringene hos personer som er disponert.

I praksis vil man bare utføre EKG-undersøkelse for å lete etter denne feilen hos pasienter som har opplevd uforklarlige besvimelser, eller som har nære slektninger som har fått påvist feilen, eventuelt nære slektninger som har dødd plutselig i ung alder (før 45 års alder).

Behandling

Dersom denne tilstanden påvises, blir det etter visse kriterier foretatt en analyse av risiko for farlige forstyrrelser av hjerterytmen i det enkelte tilfellet.

Det viktigste tiltaket er å unngå narkotiske stoffer eller rusmidler som kan utløse rytmeforstyrrelsen (eks. kokain og alkohol). Pasienter med denne ledningsforstyrrelsen skal heller ikke bruke spesielle rytmeregulerende medisiner (antiarytmika klasse Ia og Ic), trisykliske antidepressiver eller litium.

Hos pasienter hvor det vurderes å være økt risiko for farlig rytmeforstyrrelse, det vil si flimmer eller unormalt hurtig aktivitet av hjertets hovedkammer, anbefales det å operere inn permanent hjertestarter.

Dersom det bare påvises ekg-forandring uten andre symptomer, vil de fleste nok anbefales å leve videre uten innoperert hjertestarter. Det er ukjent nøyaktig hvor mange som har denne feilen, og det foreligger heller ikke sikre data som kan si noe om sjansen for å få komplikasjoner. Det forskes på området, og anbefalingene vil sannsynligvis bli mer entydige med årene.