Hva er syringomyeli?

Ryggmarg, lengdesnitt

Ryggmargen går fra nedre del av hjernen og til korsryggen. Den kan beskrives som en lang, fingertykk "slange" beskyttet av tre lag hinner og den beinede ryggsøylen. Ryggmargen er egentlig en stor bunt av nervetråder i forlengelsen av hjernen, og fra ryggmargen fordeler de ulike nervene seg ut til kroppen slik at vi kan bevege oss og sanse omgivelsene.

Ved syringomyeli har det dannet seg et væskefyllt hulrom inne i ryggmargen. Dette kan skyldes medfødte misdannelser i ryggmargen eller de være en følge av skader.

Sjelden tilstand, forekomst er åtte til ti per 100.000. Oppstår hos cirka 20 prosent etter ryggmargsskade.

Årsak

De fleste tilfeller er medfødte og inngår som en del av de skadene som skjer ved misdannelse av nerverøret i fosterstadiet (nevralrørsdefekter). Det dannes et hulrom i ryggmargen. Med tiden vil hulrommet utvides og trykke på omgivende nervevev og forårsake skader på nervebaner.

I noen tilfeller skyldes syringomyeli en skade på ryggsøylen med påfølgende alvorlige skader av ryggmargen. Også svulster inne i ryggmargen kan føre til syringomyeli.

Symptomer

Debutalder er gjerne i 25-40 årsalderen ved medfødt variant. Symptomene kommer som regel gradvis. Til å begynne med vil det være redusert smerte- og temperatursans i deler av kroppen. Senere kan det komme muskelsvekkelser, lammelser og krampaktige spenninger i musklene.

I noen tilfeller oppdages syringomyeli tilfeldig hos personer uten symptomer som av annen grunn får gjort en MR- eller CT-undersøkelse.

Lokalisasjonen av hulrommet i ryggmargen er bestemmende for hvor i kroppen symptomene er mest fremtredende. Forandringer høyt oppe i nakken gir symptomer både fra armer, kropp og ben, mens jo lengre ned i ryggmargen hulrommet befinner seg, vil symptomene begrenses til underkroppen og bena.

Diagnosen

Symptomer og funn ved legeundersøkelsen kan gi mistanke om tilstanden. Flere undersøkelser kan være aktuelle. Diagnosen stilles ved MR av ryggmargen. Andre aktuelle undersøkelser kan være CT-røntgen og lumbalpunksjon (prøve av ryggmargsvæsken).

Behandling

Det er ulike måter å behandle syringomyeli på, blant annet avhengig av hvor stort hulrommet er og hvor i ryggsøylen det befinner seg. Ofte er det nødvendig med operasjon for å åpne og drenere hulrommet. Omfattende rehabilitering og opptrening kan være nødvendig for å trene opp eller vedlikeholde nevrologiske funksjoner ved lammelser.

Prognose

Prognosen avhenger av hva som er den bakenforliggende årsaken til sykdommen. Hos de fleste vil hulrommet gradvis vokse seg større og gi økende plager, og det blir behov for operasjon.