Chiari malformasjon

Hva er Chiari malformasjon

Chiari malformasjon skyldes at bakre del av lillehjernen (cerebellartonsillene) presses ned gjennom hullet i bunnen av hodeskallen (foramen magnum). Betegnelsen forutsetter at tilstanden er påvisbar på MR-bilder, og at cerebellartonsillene er forskjøvet med minst 5 mm.

Det finnes fire undergrupper av Chiari malformasjon, men type 3 og type 4 er svært sjeldne. Det er kun type 1 og type 2 som omtales her. Type 2 kalles også Arnold Chiari malformasjon.

Forekomst

Det er vanskelig å anslå akkurat hvor vanlig tilstanden er, men den er sjelden. Likevel, den påvises oftere enn før, men det skyldes nok først og fremst at vi nå har utstyr som er bedre egnet til å avdekke dette avviket.

De aller fleste med Chiari malformasjon har få eller ingen plager. En MR-undersøkelse gjort av et tilfeldig utvalg av pasienter påviste slike avvik hos cirka en av 1280 pasienter. Om tilstanden skulle gi symptomer, oppstår plagene som regel i ungdomsalderen/tidlig voksen alder.

Årsaker

Chiari malformasjon skyldes som regel medfødte anatomiske avvik. Tilstanden kan også oppstå som følge av et medisinsk eller kirurgisk inngrep, men også da særlig hos pasienter som har en anatomisk disposisjon for tilstanden.

Når diagnosen Chiari malformasjon 1 stilles, vil den være forbundet med tilstanden syringomyeli i opptil 80 prosent av tilfellene, og av de resterende prosentene vil hydrocefalus ("vannhode") utgjøre en stor del av tilfellene. Chiari malformasjon type 2 er ofte forbundet med ryggmargsbrokk og hydrocefalus.

Symptomer og tegn

Den vanligste plagen knyttet til Chiari malformasjon er hodepine, og som regel er denne hodepinen lokalisert til bakhodet. Hosting eller det å bøye hodet bakover kan forverre hodepinen.

Ensidig svakhet, særlig for håndgrep, er blant de mindre vanlige symptomene tilstanden kan gi. Ustøhet og halvsidig tap av temperatur- og smertesans i bein/arm forekommer også.

Diagnostikk

MR-bilder som viser misdannelsen kombinert med pasientens subjektive plager, brukes for å stadfeste diagnosen.

Behandling

Dersom Chiari malformasjon 1 gir beskjedne eller få plager, er det ikke behov for behandling. Dersom tilstanden gir smerter, er som regel reseptfrie smertestillende eller medikamenter fra gruppen NSAIDs tilstrekkelig.

Ved sterke symptomer er operativ behandling et alternativ. Kirurgi tar sikte på å avlaste de trange plassforholdene til bakre del av lillehjernen. Operative inngrep har best effekt på hodepine og nakkesmerter og har mindre effekt på øvrige symptomer. Til tross for faste kriterier for når diagnosen skal brukes, er det omfanget av plagene - sammenholdt med sannsynligheten for at plagene skyldes deformiteten - som avgjør om pasienten bør få kirurgisk behandling eller ikke. Også samtidige tilstander som hydrocefalus og syringomyeli kan bli bedre etter et kirurgisk inngrep.

Forløp og prognose

Hos de fleste påvises avviket som et tilfeldig funn i forbindelse med andre undersøkelser, og det vil ikke være behov for noen behandling. I sjeldne tilfeller kan Chiari malformasjon utvikle seg over tid. Særlig om det tilkommer hydrocefalus eller syringomyeli kan kirurgisk behandling være påkrevd.

Et operativt inngrep gir liten risiko for alvorlige eller permanente skader. Midlertidige komplikasjoner som lekkasje av ryggmargsvæske (noe som kan gi sterk hodepine) eller infeksjoner er ikke helt uvanlig.

Andre informasjonskilder

• National Institute of Neurological disorders and Stroke: Chiari Malformation Information Page
• MayoClinic.com Chiari malformation
• The Chiari & Syringomyelia Foundation