Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Kognitiv terapi

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Vestibulær rehabilitering

For helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI.no

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Om informasjonskapsler

Brukervilkår ved kjøp av NEL-dokumenter

Personvernerklæring

eldre dame,trist,sliten,trøtt.jpg

Beinmargsprøve

Vil du vite mer

Waldenstrøms makroglobulinemi

Lymfekreft

Blod

NHI.no

Waldenstrøms makroglobulinemi er en kreftsykdom i en bestemt type lymfeceller (B-lymfocytter). Den er karakterisert ved at disse cellene produserer store mengder av et protein (ulike betegnelser brukes - monoklonalt protein, makroglobulin, M-komponent, immunglobulin, IgM) som finnes i blodet. På grunn av de store mengdene med makroglobulin som strømmer ut i blodet, kan blodet bli tykt og seig, hyperviskøst.

WM oppdages ofte tilfeldig ved utredning av høy blodsenkning (SR) eller unormale funn av proteiner i blodet (ved elektroforese) hos symptomfri person. Mange pasienter har på diagnosetidspunktet få eller ingen symptomer. Det er ikke grunnlag for å starte behandling før det foreligger plagsomme symptomer.

Tilstanden er preget av to sykdomsbilder:

Det seige blodet (hyperviskositetssyndrom). Hyperviskositeten gjør at blodet sirkulerer dårlig og at små blodårer kan tilstoppes. I tillegg kan det unormale proteinet utløse reaksjoner i immunsystemet som kan gi nervesmerter, forstyrrelser i blodlevringssystemet (koagulasjonssystemet) og en lang rekke andre fenomener.

Overvekst av kreftceller i beinmargen, milten, leveren, lymfeknutene, magetarmkanalen, nyrene, huden, øynene og hjernen. Ofte er milt og lever kraftig forstørret.

Waldenstrøms makroglobulinemi er en sjelden tilstand med færre enn ett nytt tilfelle per 100 000 personer per år. Det er en sykdom som vanligvis rammer eldre personer i 60- og 70-årene.

Hva er Waldenstrøms makroglobulinemi (WM)?

Vi kjenner ikke årsaken til sykdommen. Men miljømessige, familiære, arvelige og virale faktorer kan spille en rolle.

Årsak

Sykdommen ses først og fremst hos eldre personer. Starten er snikende og uspesifikk med økende slapphet, vekttap og nedsatt matlyst. Sykdommen kan angripe nesten alle kroppens organ. Symptomene kan derfor være høyst forskjellige fra person til person.

Smerter i fingre og tær - særlig når de utsettes for kulde - forekommer hos en del. Nervesmerter i føtter og hender er heller ikke uvanlig. Enkelte har uforklarlig feber. Det kan opptre mentale forandringer. Noen blir forvirret, får dårlig hukommelse, kan bli desorientert. Et forholdsvis hyppig fenomen er synsforstyrrelser og redusert syn. Oppfylthet i magen kan skyldes forstørret milt og lever. Lymfeknutene kan hovne opp. Det kan oppstå ulike typer hudforandringer. Og du kan oppleve mageplager med diaré og blødninger.

Påvisning av betydelige mengder protein i blodet (IgM) ved en blodprøve som betegnes elektroforese, gir sterk mistanke om diagnosen. Hvis legene ved 

 finner kreftceller i beinmargen, er diagnosen klar. Vanligvis vil det bli tatt en lang rekke blodprøver for å kartlegge sykdommen. Det tas som regel også røntgenbilder av lungene og skjelettet, eventuelt også CT bilder av brysthulen, magehulen og bekkenet.

Diagnosen

Formålet med behandlingen er i beste fall å kunne gjøre deg helt frisk, men dessverre er det ofte ikke mulig. I tillegg rettes behandlingen inn mot å unngå komplikasjoner til sykdommen.

I noen tilfeller stilles diagnosen uten at du har symptomer eller plager. I de tilfellene har behandling liten verdi. Legene vil da følge deg med jevnlige blodprøver for å sjekke at blodet ikke blir for tykt.

Ved symptomgivende sykdom rettes behandlingen mot å redusere mengden unormalt protein i blodet. Det foregår som regel ved plasmaferese. Blodet ditt renses da i en maskin som trekker ut unormalt protein. Som regel må denne rensingen foregå over lengre tid med 1-2 ukers mellomrom. I noen tilfeller kan det bli aktuelt å fjerne milten.

Selve kreftsykdommen behandles med ulike typer cellegift.

Behandling

Waldenstrøms makroglobulinemi er en sykdom som utvikler seg langsomt. Over halvparten opplever bedring ved behandling. Dersom behandlingen har gunstig effekt på sykdommen, kan du leve i flere år med sykdommen. Hjelper behandlingen dårlig, er leveutsiktene dårligere, kanskje ned mot to års overlevelse.

Prognose

--&gt; https://www.helsebiblioteket.no/retningslinjer/maligne-blodsykdommer/lymfoproliferative-sykdommer

Helsedirektoratet. Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 2019. 

Dimopoulos MA, Panayiotidis P, Moulopoulos LA, et al: Waldenstrom's macroglobulinemia: clinical features, complications, and management. J Clin Oncol 2000; 18: 214-26. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=27432877[uid]

Leblond V, Kastritis E, Advani R et al. Treatment recommendations from the Eighth International Workshop on Waldenström's Macroglobulinemia. Blood 2016; 128: 1321-8. pmid:27432877 

Treon SP, Hanzis C, Tripsas C, Ioakimidis L, Patterson CJ, Manning RJ, et al. Bendamustine therapy in patients with relapsed or refractory Waldenstrom's macroglobulinemia. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2011; 11: 133-135 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=23433739[uid]

Rummel MJ, Niederle N, Maschmeyer G et al. Bendamustine plus rituximab versus CHOP plus rituximab as first-line treatment for patients with indolent and mantle-cell lymphomas: an open-label, multicentre, randomised, phase 3 non-inferiority trial. Lancet 2013; 381: 1203-10. pmid:23433739 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=28056114[uid]

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnosis and management of Waldenström Macroglobulinemi. Mayo Stratification of Macroglobulinemia and Risk-Adapted Therapy (mSMART) Guidelines 2016. JAMA Oncology 2017; 3: 1257-65. pmid:28056114 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=25853747[uid]

Treon SP, Tripsas CK, Meid K et al. Ibrutinib in previously treated Waldenström's macroglobulinemia. N Engl J Med 2015; 372: 1430-40. pmid:25853747 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=27956157[uid]

Dimopoulos MA, Trotman J, Tedeschi A et al. Ibrutinib for patients with rituximab-refractory Waldenström's macroglobulinaemia (iNNOVATE): an open-label substudy of an international, multicentre, phase 3 trial. Lancet Oncol 2016. pmid:27956157 

Morel P et al. Prognostic factors in Waldenström's macroglobulinemia. A report on 232 patients with the description of a new scoring system and its validation on 253 other patients. Blood 2000; 96: 852. 

--&gt; https://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-waldenstrom-macroglobulinemia?source=see_link#H25

Rajkumar SV. Treatment and prognosis of Waldenström macroglobulinemia. UpToDate. Last updated Dec 2016. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=18818699[uid]

Buske C, Hoster E, Dreyling M et al. The addition of rituximab to front-line therapy with CHOP (R-CHOP) results in a higher response rate and longer time to treatment failure in patients with lymphoplasmacytic lymphoma: results of a randomized trial of the German Low-Grade Lymphoma Study Group (GLSG). Leukemia 2009; 23: 153. pmid:18818699 

Waldenstrøms makroglobulinemi: Prognose

Vil du vite mer