Vena cava superior syndrom

Hva er vena cava superior syndrom?

Vena cava superior (øvre hulvene) er den store blodåren, venen, som fører blodet fra øvre del av kroppen tilbake til høyre side av hjertet. Blodet i en vene er oksygenfattig, såkalt venøst blod. Vena cava superior er den viktigste drenasjeåren for venøst blod fra hodet, halsen, armene, øvre del av brystet. Den dannes der disse blodårene løper sammen til én blodåre. Total lengde på vena cava superior er bare 6-8 cm. Vena cava superior er omgitt av forholdsvis stive strukturer som brystbeinet, luftrøret, høyre hovedbronkus, hovedpulsåren, lungepulsåre og lymfeknuter i brysthulen og langs luftrøret. På grunn av de tynne veggene i blodåren og det lave indre trykket er vena cava superior utsatt for trykk fra omliggende strukturer. Dersom det skjer, øker trykket inne i de venøse halsårene og andre blodårer lengre unna hjertet.

Vena cava superior

Dersom vena cava superior klemmes sammen, vil det hemme blodstrømmen, og det vil ofte danne seg en blodpropp på stedet. Hemmingen av blodstrømmen gjør at blod/blodvann hoper seg opp ovenfor det trange/tette området. Det fører til hevelse i armer, i hode og hals. De venøse blodårene i disse områdene, og eventuelt på øvre del av brystveggen, vil utvides og strutte. Summen av alle symptomer og tegn dette medfører, kalles et syndrom, derav navnet vena cava superior syndrom.

Vena cava superior syndrom skyldes oftest (90 prosent) en underliggende kreftsykdom - 75 prosent skyldes lungekreft og 15 prosent non-Hodgkins lymfom. Tilstanden er en medisinsk akuttsituasjon som krever rask diagnostisk utredning og behandling.

Vena cava superior syndrom oppstår hos 5-10 prosent av pasienter med høyresidig kreftsvulst i brysthulen. Ondartede årsaker til vena cava superior syndrom ses hyppigst i aldersgruppen 40-60 år. Godartede årsaker finnes oftere i aldersgruppen 30-40 år.

Årsaker

Lungekreft er skyld i 65-85 prosent av alle tilfellene, fulgt av non-Hodgkins lymfom (lymfekreft) og spredning til lungene fra andre kreftsykdommer. Ikke-kreftsykdommer er sjeldnere årsaker (10 prosent) og inkluderer godartede svulster, utposning på hovedpulsåren, forstørret skjoldkjertel og/eller struma, blodpropp, inneliggende (sentralvenøst) kateter og arrforandringer i brysthulen etter strålebehandling. Tidligere var syfilis og tuberkulose hypige årsaker.

Vena cava superior syndrom er sjelden hos barn, og skyldes da ofte medfødt hjertesykdom.

Symptomer

Tidlig i sykdomsforløpet kan en delvis avstengning av vena cava superior være uten symptomer, eller gi beskjedne symptomer og tegn som lett kan overses. Etter som syndromet utvikler seg, er vanlige symptomer og tegn hevelse i ansiktet og særlig rundt øynene, nesetetthet, synsforstyrrelser, hodepine, svimmelhet, tykkere hals, hevelse i armene, utvidelse av venene i fremre/øvre del av brystet og venene i armen. Tung pust er det hyppigste symptomet og forekommer hos mer enn 60 prosent av dem med tilstanden. Brystsmerter, hoste og svelgevansker beskrives noen ganger.

Symptomene er mest fremtredende om morgenen og når pasienten legger seg ned eller bøyer seg fremover, fordi trykket i blodårene på oversiden av blokkeringen da øker.

Diagnostikk

Typiske symptomer og funn ved undersøkelsen kan gi mistanke om tilstanden. Blodprøver har begrenset verdi.

CT-undersøkelse bør gjøres ved mistanke om vena cava superior syndrom. Undersøkelsen gir nøyaktig informasjon om lokalisasjon og kan være veiledende for taking av vevsprøve. CT gir også informasjon om forholdene i bronkier og stemmebånd. Dette er viktig fordi hevelse/tranghet i disse organene krever hurtige tiltak. 

Andre aktuelle undersøkelser kan være MR og kontrastundersøkelse av blodåren (venografi).

Behandling

Målet med behandlingen er å lindre symptomene og forsøke å helbrede den underliggende sykdommen. Behandling innebærer oftest å utvide det trange partiet ved å legge inn et stivt metallnett (stent) i det trange partiet. Ved ondartede tilstander er strålebehandling eller cellegiftbehandling aktuelt. Ved ikke-kreftsykdommer er stenting som regel foretrukket behandling.

Symptomene lindres forbigående ved å oppfordre pasienten til å ligge med hodet høyt under søvn. Akuttbehandling er påkrevd ved tegn på hevelse inne i hjernen (bevissthetsforstyrrelser), ved alvorlig hjertesvikt eller ved hevelse som medfører trange luftveier. 

Prognose

Overlevelse hos pasienter med vena cava superior syndrom avhenger av den underliggende sykdommen. Pasienter med symptomer og tegn på hevelse omkring stemmebåndene og hevelse i hjernen har de mest livstruende tegnene, og behøver akuttbehandling.

Overlevelse for pasienter med vena cava syndrom som er forårsaket av kreftsykdom avhenger av hvor godt kreftsykdommen lar seg behandle. Prognosen er bedre ved lymfekreft enn ved lungekreft.  

Uten behandling er vena cava syndrom en svært alvorlig tilstand med forventet overlevelse kun ca. 30 dager.