Sydenhams korea

Hva er Sydenhams korea?

Sydenhams korea er en sent symptom ved giktfeber og oppstår flere måneder etter en halsbetennelse med streptokokkbakterier (gruppe A-betahemolytiske streptokokker). Tilstanden omtales også som St. Veitsdans. Symptomene har varierende alvorlighetsgrad og omfatter bevegelsesforstyrrelser i form av ufrivillige, brå, rykkvise bevegelser, og muskelsvekkelse. Sykdommen ledsages ofte av følelsesmessig ustabilitet og/eller atferdsforstyrrelser. Forløpet er godartet og tilstanden går over av seg selv. Sykdommen ble første gang beskrevet av Thomas Sydenham i 1686.

Selv om Sydenhams korea er sjelden i industrialiserte land, er den fortsatt et stort problem i utviklingsland. Tilstanden ses oftest hos barn i alderen 5-15 år. I Norge og Danmark er det anslagsvis 20 tilfeller av giktfeber årlig, blant disse vil 10-40 prosent utvikle Sydenhams korea. Jenter angripes dobbelt så hyppig som gutter.

Årsak

Halsbetennelse forårsaket av gruppe A-betahemolytiske streptokokker kan i noen sjeldne tilfeller medføre giktfeber. Kryssreagerende antistoffer utløser en autoimmun betennelsesreaksjon som kan angripe hjertet, men også deler av hjernen. Antistoffene angriper særlig den delen av hjernen som heter basalgangliene. Dette skjer hos 10-40 prosent av dem med giktfeber. Sydenhams korea utvikles vanligvis sent, en til seks måneder etter den opprinnelige infeksjonen som førte til giktfeber.

Symptomer

Tilstanden debuterer oftest gradvis med økende symptomer over noen uker, men den kan også debutere brått. Den gir først og fremst bevegelsesforstyrrelser i form av hurtige, ukontrollerte og vridende bevegelser (korea). Lokalisasjonen er vekslende, men involverer oftest armer og ben, noen ganger selve kroppen. I mange tilfeller er musklene i ansiktet og nakken også medinndratt, slik at bevegelsene kan ligne tics. Bevegelsesforstyrrelsene kan undertrykkes i kortere perioder, de forsvinner under søvn og de forverres ved trøtthet og stress. Milde tilfeller viser seg i form av rastløshet, problemer med håndskriften, ansiktsgrimaser og/eller lette koordinasjonsvansker, noe som kan oppfattes som atferdsforstyrrelse. I svære tilfeller kan den syke ha problemer med å klare vanlige daglige gjøremål.

Følelsesmessige og atferdsmessige endringer utvikler seg ofte dager eller uker før debut av korea. Barnet blir rastløst, aggressivt, irritabelt og uttalt emosjonelt med periodisk ukontrollert gråt. Hyperaktivitet og endog kortvarig sinnsforvirring (psykose) kan forekomme.

Diagnosen

Diagnosen stilles først og fremst på bakgrunn av sykehistorien og funn ved legeundersøkelsen. Hvis det i tillegg foreligger forhøyet blodsenkning (SR) og CRP, og det er holdepunkter for ubehandlet halsbetennelse noen måneder tidligere, styrkes mistanken.

Behandling

Det finnes ingen helbredende behandling. Det er vist at behandling med Prednisolon (kortison) kan forkorte forløpet, og dette anbefales derfor. Noen epilepsidempende medisiner kan lindre en del av de ufrivillige bevegelsene. Men ved milde symptomer er medisinsk behandling unødvendig.

Behandling med penicillin brukes i den akutte fasen selv om den akutte streptokokk-infeksjonen er over. For å forebygge nye episoder med streptokokkinfeksjon, og derved oppblomstring av giktfeber og korea, anbefales langvarig forebyggende behandling med penicillin. Behandlingsvarigheten er kontroversiell, men den bør være minimum fem år eller inntil pasienten er 21 år gammel.

Prognose

Sydenhams korea etterlater meget sjelden varige nevrologiske skader. Hos cirka halvparten forsvinner symptomene i løpet av to til seks måneder, men mild til moderat korea kan vedvare i opptil to år. Hos 10-25 prosent er det en tendens til tilbakefall. Intervallet mellom bedring og tilbakefall er typisk 1,5-2,5 år.